El lupus eritematoso (LE) con afectación cutánea predominante comprende el LE cutáneo crónico (CCLE) y el LE cutáneo subagudo (SCLE). El primero incluye el denominado LECC discoide (1), que es la forma más común, que afecta con mayor frecuencia a la cara, y se caracteriza por manchas rojas y escamosas bien definidas que curan con atrofia, cicatrices y cambios pigmentarios (1). Otros subgrupos más infrecuentes del LECC son el lupus tumidus (2, 3) y la paniculitis lúpica (4, 5). El LESC suele presentarse con erupciones anulares o papuloescamosas no cicatriciales en la piel expuesta al sol (6, 7), aunque se han descrito diversas variantes poco habituales (8-11). En el presente informe se describen los hallazgos clínicos y la evolución, así como las características histopatológicas, de inmunofluorescencia y de laboratorio de 4 pacientes con LE cutáneo limitado a la parte central de la cara que imita la rosácea. La rosácea se caracteriza por el eritema y la telangiectasia y está salpicada de episodios de inflamación que se manifiestan como pápulas, pústulas e hinchazón (12).
Informes de casos
Los 4 pacientes con LE cutáneo similar a la rosácea eran 3 mujeres y 1 hombre (relación F/M 3:1), con una edad media al inicio de la enfermedad de 54 años (rango 41-69). La duración media de la enfermedad fue de 13 meses (rango 6-24). Al ingresar en nuestro hospital, los 4 pacientes presentaban un eritema localizado en la zona central de la cara y asociado a unas pápulas eritematosas o eritemato-violáceas redondas y elevadas de 2 a 3 mm de diámetro en las zonas malares y la frente (Fig. 1a); las lesiones cutáneas se acompañaban de un intenso ardor y, ocasionalmente, de un prurito leve a moderado. En los 4 casos la aparición del cuadro cutáneo anterior había sido repentina, y los pacientes habían notado un agravamiento de la erupción tras la exposición al sol. Antes de nuestra observación, los 4 pacientes habían recibido tratamientos para la rosácea en otras instituciones, incluyendo tetraciclinas, azitromicina o metronidazol por vía oral, en combinación con metronidazol tópico, sin ningún beneficio. Los pacientes no recibieron tratamiento para otras enfermedades concomitantes. Una vez diagnosticado el LE, se evaluó a los pacientes en busca de síntomas y signos sistémicos asociados al LE, que no existían en los 4 casos; además, ninguno de ellos cumplía los criterios del American College of Rheumatology para el diagnóstico de LE sistémico (13). Se excluyó la posible asociación con el síndrome de Sjögren u otros trastornos autoinmunes. Los 4 pacientes fueron tratados con hidroxicloroquina oral 400 mg/día, lo que indujo un aclaramiento completo de las lesiones cutáneas (Fig. 1b) con un tiempo medio de resolución de 7 semanas (rango 5-8 semanas). La hidroxicloroquina se suspendió 1 mes después de la resolución completa. Se advirtió a los pacientes de que no se expusieran a la luz solar y se les aconsejó que se aplicaran protectores solares con bloqueador total cuando les diera el sol. Actualmente, todos los pacientes están vivos y libres de enfermedad, con un tiempo medio de seguimiento de 4 años (rango 2-7 años), sin recaídas ni evolución a LES.
Fig. 1. (a) Enrojecimiento con pequeñas pápulas eritematosas que afectan a la cara central en el paciente 1. (b) Resolución completa tras el tratamiento con hidroxicloroquina. (c) Histología que muestra un patrón de dermatitis de interfase liquenoide (tinción de hematoxilina y eosina (H&E); aumento original, × 100). (d) Vista a medio poder que demuestra la degeneración hidrópica de la capa de células basales epidérmicas; en la dermis, es evidente un infiltrado inflamatorio mixto asociado a la deposición de mucina (tinción de H&E; aumento original, × 200).
La velocidad de sedimentación globular estaba moderadamente elevada sólo en un paciente (caso 3) al inicio de la enfermedad (53 mm en la primera hora; normal < 20), y volvió a la normalidad tras la resolución. Los anticuerpos antinucleares (ANA) estaban presentes, hasta 1/640 con un patrón moteado fino, en los 4 casos. También se encontraron anticuerpos anti-Ro/SSA en los 4 pacientes. Todos los demás parámetros inmunológicos evaluados, en particular los anticuerpos contra el ADN de doble cadena, fueron normales o negativos. Los anticuerpos anti-Ro/SSA, reevaluados en remisión clínica en el momento de escribir este artículo, seguían siendo positivos en los 4 pacientes.
Los 4 pacientes demostraron cambios histológicos similares en las muestras de biopsia tomadas de las lesiones papulares faciales rodeadas de eritema. Estos cambios incluyen atrofia epidérmica, degeneración hidrópica de la capa de células basales epidérmicas y un infiltrado linfohistiocítico superficial perivascular y periapendicular (Fig. 1c). Se observó una abundante deposición dérmica de mucina (Fig. 1d).
En los 4 pacientes, la inmunofluorescencia directa realizada en muestras de biopsia tomadas de la piel lesionada reveló depósitos granulares de inmunoglobulina (Ig)M e IgG (caso 3) o de IgM sola (casos restantes) en la unión dermoepidérmica; también se demostró la deposición granular dermoepidérmica del componente C3 del complemento en 2 pacientes (casos 1 y 4).
DISCUSIÓN
Aunque una erupción eritematosa que afecta a la cara con la exposición al sol como evento desencadenante es un hallazgo cutáneo clásico dentro del espectro del LE, la presentación en nuestros 4 casos es única, ya que se asemeja al acné rosáceo (12). Sin embargo, la ausencia de pústulas, telangiectasias, rubor y signos oculares, además de la falta de respuesta a las terapias clásicas para la rosácea, nos llevó a realizar pruebas de ANA y otros autoanticuerpos en los pacientes, lo que nos permitió diagnosticar el LE. Los 4 pacientes respondieron de forma espectacular a la hidroxicloroquina y no hubo ni recaídas ni evolución a LES tras un seguimiento medio de 4 años. La rapidísima respuesta a los antimaláricos puede explicarse por el hecho de que las lesiones cutáneas de LE más superficiales, que incluyen eritema y pápulas, como en nuestros pacientes, suelen responder más rápidamente que las lesiones escamosas, atróficas y cicatriciales. La ausencia de recidiva tras la retirada del tratamiento puede deberse a la naturaleza menos agresiva de esta presentación atípica del LE cutáneo. Los anticuerpos anti-Ro/SSA, que están estrechamente relacionados con la fotosensibilidad, son posiblemente el sello de laboratorio para esta presentación, como para el LES (7). Sin embargo, es poco probable que nuestros pacientes tuvieran LECS debido a la ausencia de lesiones anulares o psoriasiformes típicas. Aunque el lupus discoide clásico se descartó fácilmente sobre la base de los criterios clinicopatológicos, también debe considerarse la variante tumidus. Sin embargo, las lesiones cutáneas típicas del LE tumidus son placas eritematosas, similares a las de la urticaria, no cicatrizantes, y su histología carece de cambios de dermatitis de interfase como los observados en nuestros casos y suele mostrar un infiltrado dérmico (3, 14). Los fuertes depósitos de mucina encontrados en nuestros casos podrían sugerir una mucinosis eritematosa reticular (MRE) (15). Basándose en su posible asociación con enfermedades autoinmunes, especialmente el LE, la fotosensibilidad comúnmente observada, el depósito de IgM en la unión dermoepidérmica encontrado en algunos pacientes con MRE y la buena respuesta a los antimaláricos, se ha clasificado entre las lesiones cutáneas específicas del LE (14). Sin embargo, al igual que el lupus tumidus, la MRE se considera un ejemplo de LE cutáneo dérmico y los anticuerpos anti-Ro/SSA suelen faltar en este subconjunto (15).
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.