O que é SCLERODERMA?
Scleroderma é uma doença auto-imune, reumática, e crónica que afecta o corpo através do endurecimento do tecido conjuntivo. (“Tecido conjuntivo” é amplamente difundido. Acrescenta força aos órgãos e outras partes do corpo). O tecido conjuntivo é feito de muitos tipos de proteínas. Entre elas está o colagénio da pele. Esclerodermia significa literalmente pele dura.
Uma doença do sistema imunitário
Esclerodermia é classificada como uma doença auto-imune. Isto significa que o sistema imunitário de uma pessoa funciona contra si próprio. O sistema imunitário normal protege o corpo combatendo invasores estrangeiros, tais como vírus e infecções. Numa doença auto-imune, o sistema imunitário erra os próprios tecidos de uma pessoa como invasores estrangeiros e cria um ataque protector que faz com que os fogos se transformem em problemas.
Na esclerodermia, as células começam a produzir colagénio como se houvesse uma lesão que precisa de ser reparada. As células não se desligam como deveriam e acabam por produzir colagénio em excesso. O colagénio extra nos tecidos pode impedir os órgãos do corpo de funcionar normalmente.
Uma doença que varia de pessoa para pessoa
A gravidade da esclerodermia varia de pessoa para pessoa. Pode ser um incómodo ligeiro, ou pode causar problemas clínicos significativos. Para outros, pode tornar-se uma ameaça à vida. A maioria das pessoas tem episódios em que a doença melhora ou mesmo entra em remissão.
Uma doença que não desaparece
A esclerodermia é crónica. Isto significa que dura para toda a vida. No entanto, como diabetes, tensão arterial elevada, doença cardíaca e psoríase, a esclerodermia pode ser tratada e os sintomas geridos. A causa da esclerodermia é desconhecida e não existe actualmente cura, mas existem tratamentos que podem efectivamente prevenir ou limitar os danos causados por esta doença crónica.
Quem recebe SCLERODERMA?
Apenas algumas pessoas recebem esclerodermia, mas ninguém sabe realmente porquê.
Sclerodermia é uma doença rara. Menos de 500.000 pessoas nos Estados Unidos têm esclerodermia. Ninguém sabe ao certo porquê ou como se desenvolve. Alguns especialistas relatam que seis em cada sete pacientes são mulheres. A faixa etária mais comum para a esclerodermia se desenvolver é entre os 35 e os 50 anos. Ainda assim, crianças pequenas e adultos mais velhos podem contrair a doença.
algumas famílias são mais afectadas por doenças auto-imunes do que outras. Embora a esclerodermia não pareça correr nas famílias, é comum que os membros da família tenham outras doenças auto-imunes como a doença da tiróide, artrite reumatóide, ou lúpus. Os afro-americanos e os nativos americanos têm geralmente esclerodermia mais grave do que os caucasianos. Estas descobertas sugerem um componente hereditário (genético) para a esclerodermia e outras doenças auto-imunes.
Os factores ambientais também podem colocar as pessoas em risco de esclerodermia. Por exemplo, os homens expostos à sílica parecem ter um risco mais elevado de desenvolver esclerodermia e certos fármacos são capazes de causar uma reacção semelhante à esclerodermia.
SINTOMAS TERRESTRES
Alterações nos dedos.
Para algumas pessoas, dois sintomas estão entre os primeiros sinais de esclerodermia:
- Dedos que se tornam muito sensíveis ao frio e mudam de cor com o frio ou o stress emocional: fenómeno de Raynaud
- Dedos e mãos que se tornam rígidos e inchados
A mudança de cor dos dedos é causada por espasmos e estreitamento dos vasos sanguíneos. Isto ocorre devido ao excesso de colagénio que reduziu os vasos sanguíneos e à reacção excessiva do vaso sanguíneo cutâneo à temperatura fria e ao stress emocional.
A sensibilidade ao frio e as alterações de cor são chamadas fenómeno de Raynaud (pronunciado RAY-KNOWDS). O fenómeno de Raynaud é uma condição comum. A maioria das pessoas com o fenómeno de Raynaud NÃO desenvolverá esclerodermia. Há dois tipos de fenómeno de Raynaud:
Fenómeno de Raynaud primário
Pessoas que têm o fenómeno de Raynaud e não esclerodermia ou outras doenças auto-imunes têm o Raynaud primário.
Fenómeno de Raynaud secundário
Uma pequena percentagem de pessoas com o fenómeno de Raynaud desenvolve esclerodermia. Em contrapartida, quase todas as pessoas com esclerodermia apresentam os sintomas de Raynaud. Este é um fenómeno secundário de Raynaud, assim denominado porque é secundário à esclerodermia.
Is All Scleroderma the Same?
No. Nem todos têm a mesma experiência.
Como a esclerodermia progride e muda ao longo do tempo varia muito entre as pessoas. A maioria das pessoas experimenta dedos apertados e inchados no início e provavelmente terá o fenómeno de Raynaud. Posteriormente, pode levar meses a anos para que toda a extensão da doença se desenvolva. Em muitos pacientes, a doença continua a ser leve e não progride. Em geral, quanto mais pele estiver envolvida, mais grave é o caso de escleroderma.
p>Saiba mais sobre os diferentes tipos de escleroderma.