Un niño con estreñimiento y abdomen hinchado

Mensaje urgente: Los tumores malignos en los niños a menudo se descubren sólo inadvertidamente, junto con presentaciones aparentemente menos graves. El conocimiento de los signos y síntomas relevantes por parte del clínico de atención urgente puede ser inestimable para identificar tumores que, de otro modo, podrían pasar desapercibidos hasta que estuvieran en una fase avanzada.

Muhammad Waseem, MD
Introducción
La identificación de una masa abdominal palpable en un centro de atención urgente o en un servicio de urgencias es bastante preocupante, ya que representa un trastorno subyacente grave. Cualquier masa abdominal en un niño suele considerarse maligna hasta que se demuestre lo contrario. Los tumores abdominales son infrecuentes en los niños y pueden presentarse con dolor, vómitos o masa abdominal.

Aquí, informamos sobre un niño que se presentó con historia de estreñimiento y una masa abdominal que se identificó en el examen físico y posteriormente se diagnosticó como neuroblastoma.

Estudio del caso
Una niña de 15 meses se presentó con una historia de dos días de estreñimiento. No había vómitos, fiebre ni dolor abdominal. Anteriormente había gozado de buena salud y había acudido a su pediatra con regularidad. Sus padres también notaron que tenía el abdomen hinchado, lo que atribuyeron al «estreñimiento». Había sido evaluada por su pediatra y estaba tomando ablandadores de heces.

Los hallazgos
El examen físico reveló una niña bien desarrollada y cómoda con:

• temperatura 99°F (36.9°C)
• Pulso 108 latidos por minuto
• Presión arterial 99/62 mmHg
• Respiración 20 por minuto.

El abdomen del paciente estaba ligeramente distendido, con plenitud en el lado y el flanco izquierdos. En el cuadrante inferior izquierdo y en la región lumbar izquierda se palpaba una masa algo firme, no sensible, no móvil y de bordes redondeados. No se observaba vigilancia, rigidez ni sensibilidad. Los ruidos intestinales eran audibles. El examen rectal no reveló sensibilidad ni masas; la bóveda rectal estaba vacía. El resto de la exploración física no era destacable.
Otros hallazgos incluían:

• Conteo de glóbulos blancos 9,3 x 103/mcL (11.1 x 109/L)
• 1% de neutrófilos
• 4% de linfocitos
• 7% de monocitos
• 2% de eosinófilos
• 6% de basófilos
• Hemoglobina 11.3 g/dL
• El recuento de plaquetas era de 733 x 103/mcL (733 x 109/L)
• Los electrolitos séricos eran normales
• Aspartato aminotransferasa 43 U/L
• Alanina aminotransferasa 16 U/L
• Albúmina 3.8 g/dL
• bilirrubina 0,3 mg/dL
• fosfatasa alcalina 188 U/L
• deshidrogenasa láctica 317 U/L (105-215).
• El uranálisis dio resultados normales.

La ecografía renal inicial mostró una masa retroperitoneal en el flanco izquierdo sin hidronefrosis ni masa renal intrínseca (Figura 1). Posteriormente, una tomografía computarizada (TC) de abdomen con contraste reveló una masa retroperitoneal izquierda entre el riñón izquierdo y la columna lumbar superior, con cierto desplazamiento del riñón izquierdo. (Figura 2). Los metabolitos urinarios de las catecolaminas, el ácido homovanílico (HVA) y el ácido vanililmandélico (VMA) también estaban elevados.

El paciente fue remitido a un centro de atención terciaria afiliado para recibir atención subespecializada.



Discusión
El niño con una masa abdominal presenta un desafío único. Una masa palpable en el abdomen de un niño es un hallazgo grave, con un diagnóstico diferencial bastante amplio.

Las masas abdominales pueden ocurrir a cualquier edad, y pueden tener una amplia variedad de presentaciones clínicas. El papel del clínico de atención urgente es diferenciar entre afecciones benignas como el estreñimiento y causas más graves de masa abdominal (Tabla 1).

Cuando se descubre una masa abdominal en la exploración física, el objetivo inmediato es determinar su naturaleza y extensión. A menudo se puede hacer un diagnóstico tentativo a partir de los síntomas de presentación, la edad del niño y el lugar de la masa. La exploración física debe centrarse en la localización, el tamaño y la movilidad de la masa, así como en otras anomalías de la exploración. La exploración también debe incluir la medición de presiones sanguíneas seriadas y una evaluación neurológica completa.

La presencia de una masa abdominal puede indicar la existencia de heces o tumores colónicos. En el estreñimiento puede palparse una masa, que suele asociarse a la impactación fecal en la exploración rectal. El tumor de Wilms y el neuroblastoma (NB) son las dos masas intraabdominales más frecuentes en los niños. Son más frecuentes en los niños menores de 4 años.

El NB es el tumor extracraneal más frecuente en los niños,1 y representa el 10% de las neoplasias pediátricas. Después de los tumores del sistema nervioso central, es el tumor sólido más común en los niños.2 También es el tumor maligno más común de la infancia, con un 50% de los casos en niños menores de 2 años y un 75% diagnosticado antes del cuarto año de vida.

La edad media de diagnóstico es de 2 años, pero el tumor puede presentarse en el neonato o incluso en adolescentes y adultos.3 El NB se presenta con mayor frecuencia en el abdomen (65%), ya sea en la cadena simpática o, más comúnmente, en la glándula suprarrenal.4,5 Después del abdomen, el tórax es la segunda localización más común del NB (15%), seguido del cuello (1% a 5%) y la pelvis (2% a 3%).6



Tabla 1. Causas comunes de masa abdominal en niños

• Tumor de Wilms
• Neuroblastoma
• Linfoma
• Riñón poliquístico o displásico riñón
• Hidronefrosis
• Hepatoblastoma
• Teratoma
• Quiste de ovario
• Estreñimiento/masa fecal

Fuente: Ruddy, RM. Presentaciones de emergencia del cáncer en la infancia. Clin Ped Emerg Med. 205; 6(3): 184-191.

Presentación clínica

El NB puede tener diversas características clínicas debido a sus sitios variables de origen, propensión a la metástasis y secreción de hormonas. Las características clínicas en el momento de la presentación dependen del tamaño y la localización del tumor primario, y de si el tumor ha hecho metástasis. Entre el 50% y el 70% de los pacientes con NB pueden tener metástasis en el momento de su presentación.7 Las masas de gran tamaño pueden causar dificultad respiratoria. Los lugares más comunes de metástasis a distancia incluyen la médula ósea, el hígado y la piel.8

Los signos y síntomas de este tumor dependen de la localización del tumor primario, que puede ocurrir en cualquier lugar a lo largo del sistema nervioso simpático periférico, y de los lugares de la enfermedad metastásica. Normalmente, los síntomas iniciales son inespecíficos (malestar general, pérdida de peso, fiebre inexplicable), ya que en la mayoría de los pacientes el tumor se encuentra en el retroperitoneo o en el mediastino posterior.9

Síntomas comunes

Los síntomas comunes son:

• dolor o malestar abdominal
• sensación de plenitud
• fiebre
• pérdida de peso.

Aunque la mayoría de los niños se presentan con dolor abdominal o una masa palpable, muchos se presentan con manifestaciones de su enfermedad metastásica, incluyendo dolor óseo o articular y equimosis periorbitaria.

Evaluación diagnóstica

Una masa abdominal en un niño debe considerarse maligna hasta que se demuestre lo contrario. Como tal, cualquier estudio descrito aquí pero que no sea factible para el ámbito de la atención urgente debe ser facilitado a través de la derivación. Se incluyen aquí en aras de presentar una imagen lo más completa posible del proceso diagnóstico.

Cuando se detecta una masa abdominal en un niño, deben realizarse estudios de imagen. La ecografía es útil en la evaluación inicial de un niño con una masa abdominal, ya que es útil para determinar el origen de la masa. También ayudará a determinar si la masa es quística o sólida.

La tomografía computarizada abdominal es una modalidad de imagen comúnmente utilizada para la evaluación de un niño con masa abdominal. Ofrece varias ventajas en el diagnóstico diferencial de un posible tumor de Wilms, como la confirmación del origen intrarrenal del tumor, la detección de múltiples masas, la determinación de la extensión del tumor y la evaluación del riñón opuesto.

Los estudios de laboratorio iniciales deben incluir un recuento sanguíneo completo para identificar anemia o trombocitopenia sugestiva de invasión de la médula ósea. El NB produce metabolitos de catecolaminas, que se utilizan como marcadores tumorales; por lo tanto, también debe realizarse una búsqueda de marcadores tumorales específicos segregados por el tumor sospechoso.
La elevación de los metabolitos de catecolaminas urinarias, ácido homovanílico (HVA) y ácido vanililmandélico (VMA) se utiliza como pantalla diagnóstica,10,11 ya que está presente en el 75% al 90% de los pacientes con NB.12

Diagnóstico diferencial

La mayoría de las masas abdominales en los lactantes se deben a problemas del tracto urinario. La hidronefrosis y el riñón multiquístico son causas comunes de masas en el flanco a esta edad.13 Si una masa parece estar en el flanco en un lactante o niño mayor, debe considerarse el tumor de Wilms y el NB.

Las características adicionales que sugieren el tumor de Wilms incluyen fiebre, dolor abdominal o hematuria.
El hepatoblastoma es el tumor hepático primario más común en niños pequeños. A menudo se observa una alfafetoproteína sérica elevada.

Las afecciones linfoproliferativas también pueden presentarse con una masa abdominal. Una masa suprapúbica puede deberse a una vejiga distendida, que a su vez puede ser secundaria a una obstrucción del tracto urinario.

Conclusión
La presencia de una masa abdominal en niños incluye un amplio espectro de enfermedades. Este caso enfatiza el valor de realizar un examen físico cuidadoso y exhaustivo en el momento de la presentación. La presencia de una masa abdominal debe generar la sospecha de la posibilidad de un tumor.

1. Chandler JC, Gauderer MW. El neonato con una masa abdominal. Pediatr Clin North Am. 2004; 51: 979-997.
2. Brodeur GM, Maris JM. NeuroblastomaIn: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principios y práctica de la oncología pediátrica. 4th ed. Philadelphia, PA: Lippincott, Williams & Wilkins; 2002: 895-937.
3. McLean TW, Iskandar SS, Shimada H, et al. Neuroblastoma en un adulto. Urology. 2004; 64: 1232.
4. Bousvaros A, Kirks DR, Grossman H. Imaginería del neuroblastoma: una visión general. Pediatr Radiol. 1986; 16: 89-106.
5. Brouwers FM, Eisenhofer G, Lenders JW, et al. Emergencias causadas por feocromocitoma, neuroblastoma o ganglioneuroma. Endocrinol Metab Clin North Am. 2006; 35: 699-724.
6. Hiorns MP, Owens CM. Radiología si neuroblastoma en niños. Eur Radiol. 2001; 11: 2071-2081.
7. DuBois SG, Kalika Y, Lukens JN, et al. Metastatic sites in stage IV and IVS neuroblastoma correlate with age, tumor biology, and survival. J Pediatr Hematol Oncol. 1999; 21: 181-189.
8. Castleberry RP. Biología y tratamiento del neuroblastoma. Pediatr Clin North Am. 1997; 44: 919-937.
9. Kim S, Chung DH. Tumores malignos sólidos pediátricos: Neuroblastoma y tumor de Wilms. SUrg Clin North Am. 2006; 86: 469-487.
10. Laug WE, Siegel SE, Shaw KN, et al. Initial urinary catecholamine metabolite concentrations and prognosis in neuroblastoma. Pediatrics. 1978; 62: 77-83.
11. Shaw PH, Dickman PS. Neuroblastoma que imita un tumor rabdoif del riñón. J Pediatr Hematol Oncol. 2003; 25: 572-574.
12. Weinstein JL, Katzenstein HM, Cohn SL. Avances en el diagnóstico y tratamiento del neuroblastoma. Oncologist. 2003; 8: 278-292.
13. Chandler JC, Gauderer MW. El neonato con una masa abdominal. Pediatr Clin North Am. 2004; 51: 979-997.