El lupus es una enfermedad autoinmune, que afecta a múltiples órganos y sistemas del cuerpo. El propio sistema inmunitario del individuo ataca a diversas células causando una gran variedad de signos y síntomas. En lo que respecta a la piel, existen lesiones cutáneas específicas del lupus y lesiones cutáneas no específicas. El lupus cutáneo puede clasificarse en tres entidades principales: lupus cutáneo crónico (LCC), lupus cutáneo subagudo (LSC) y lupus cutáneo agudo (LCA). Es importante señalar que el lupus puede verse como un espectro en el que el LECC se encuentra en un extremo y el lupus sistémico (que afecta a otros órganos y sistemas) en el otro. Por lo tanto, es fundamental acudir a un dermatólogo para evaluar adecuadamente el grado de afectación de la piel frente a la afectación sistémica, ya que no siempre se correlacionan directamente. El lupus cutáneo afecta con mayor frecuencia a las mujeres de entre 20 y 50 años y suele ser inducido por la luz solar. Se puede observar una amplia variedad de erupciones que se describen a continuación.
La forma más común de LECC es el lupus discoide (DLE), llamado así por su forma de moneda. Estas lesiones se caracterizan por ser manchas rojas y escamosas engrosadas que suelen aparecer en las mejillas, la nariz y las orejas. Estas lesiones también pueden generalizarse al v del cuello, la parte superior de la espalda y el dorso de las manos. No suelen picar ni doler. Una vez que las lesiones se resuelven, pueden dejar una pigmentación oscura o clara, así como atrofia (adelgazamiento de la piel). Si las lesiones se encuentran en el cuero cabelludo o afectan a los folículos pilosos, pueden aparecer áreas de pérdida de cabello que podrían ser permanentes si el folículo piloso se destruye por completo. Es importante tener en cuenta que si estas lesiones afectan al interior de la boca o de los labios, pueden provocar úlceras y conllevar el riesgo de un futuro carcinoma de células escamosas. Las lesiones de larga duración también pueden predisponer a un futuro cáncer de piel. Las personas con LES en la cabeza y el cuello no suelen desarrollar una enfermedad sistémica. Las variantes del LES incluyen el LE hipertrófico, que puede tener un aspecto verrugoso y muy grueso, así como el LE palmoplantar (que aparece en las palmas de las manos y las plantas de los pies). El LES también puede afectar al tejido graso que se encuentra bajo la piel, dando lugar a nódulos profundos y firmes denominados lupus profundo o paniculitis lúpica. Una vez que estas lesiones se resuelven, pueden dejar cicatrices indentadas denominadas lipodistrofia debido a la destrucción de las células grasas.
El LES se caracteriza a menudo por dos formas que incluyen lesiones papuloescamosas y lesiones anulares. Las lesiones papuloescamosas suelen aparecer como manchas rojas escamosas de aspecto psoriasiforme. Las lesiones anulares tienen forma de anillo con una pequeña cantidad de escamas en el borde de las lesiones. Estas lesiones no pican y suelen aparecer en el pecho, así como en la parte superior de la espalda y el cuello, aunque también pueden verse en la cara y los brazos. El LECS no suele asociarse a una enfermedad sistémica significativa, pero siempre es importante que el médico lo evalúe. Además, no es infrecuente que los pacientes con LES tengan una enfermedad articular asociada.
El LES se observa a menudo en pacientes con enfermedad sistémica activa. Las manchas rojas planas en las mejillas y la nariz, denominadas erupción en forma de mariposa, que se parecen bastante a las quemaduras solares, caracterizan la forma más común de ACLE. Los individuos también pueden presentar manchas rojas planas generalizadas en brazos, piernas y tronco. Estas lesiones son sensibles al sol (fotosensibles tanto a los rayos solares como al bronceado) y, por lo tanto, suelen aparecer en zonas expuestas al sol. Aunque estas lesiones no suelen provocar cicatrices, pueden dejar cambios de pigmentación oscura o clara. Otras lesiones asociadas al ACLE son las úlceras orales, la urticaria y la pérdida temporal del cabello, que se sustituye por otro nuevo una vez que se trata el brote de la enfermedad. El lupus eritematoso sistémico (LES) también puede afectar a los riñones, el corazón, los pulmones, el hígado, el cerebro, las articulaciones, las células sanguíneas y los vasos sanguíneos. El daño a los vasos sanguíneos da lugar a pequeñas lesiones de color rojo-púrpura en la parte inferior de las piernas, denominadas vasculitis.
El síndrome de lupus neonatal puede producirse cuando nace un bebé de una madre que tiene autoanticuerpos en la sangre durante el embarazo. El bebé puede desarrollar lesiones en la piel, que suelen resolverse a los seis meses. Existe un pequeño riesgo de tener un bebé con lupus neonatal o daños cardíacos congénitos en madres con lesiones de LES. Por lo tanto, es fundamental discutir esta posibilidad con su médico.
Es esencial ser visto por un médico para evaluar adecuadamente y valorar individualmente a cada paciente con una historia completa, un examen físico y una evaluación de laboratorio. Los pacientes con LE cutáneo pueden no presentar anomalías de laboratorio, especialmente si las lesiones se limitan al tipo discoide. Sin embargo, puede haber anemia o una disminución de los glóbulos blancos del individuo, además de una elevación de los anticuerpos, como los ANA (anticuerpos antinucleares). También es esencial evaluar otros órganos que pueden estar afectados, como los riñones, el corazón, el hígado, los pulmones y el cerebro. En cuanto a las lesiones cutáneas individuales, una biopsia de piel es útil para hacer el diagnóstico, además de las pruebas de inmunofuorescencia directa, que revelan el depósito de anticuerpos dentro de la piel.
Existen muchos tratamientos diferentes para las distintas formas de lupus cutáneo. Los protectores solares son vitales para proteger a los pacientes de los rayos UVA y UVB que provocan las lesiones cutáneas. Aplique un protector solar de amplio espectro con al menos FPS 30 cada 2 horas. Evite el exceso de exposición al sol utilizando protectores solares, sombreros de ala ancha, evite la luz solar durante las horas de mayor exposición a los rayos UV (de 10 a 14 horas) y lleve ropa ajustada. El CCLE (lesiones discoides) puede tratarse con cremas o pomadas de corticosteroides, además de con inyecciones de corticosteroides. El ACLE puede tratarse con un tratamiento sistémico como la prednisona u otros fármacos inmunosupresores que incluyen, entre otros, el metotrexato, la ciclosporina, la azatioprina y el micofenolato mefetil. Todos estos fármacos tienen efectos secundarios importantes y siempre deben consultarse con el médico antes de iniciar el tratamiento. Por último, los pacientes con lesiones cutáneas generalizadas de lupus pueden ser tratados con píldoras antipalúdicas orales, que funcionan gracias a sus propiedades antiinflamatorias (hidroxicloroquina, cloroquina). Estos medicamentos también implican exámenes oculares periódicos y análisis de sangre rutinarios. Su dermatólogo evaluará adecuadamente qué tratamiento es el adecuado para usted.