Resumen
Antecedentes. Se ha sugerido una relación entre la motilidad intestinal y el prolapso de la ileostomía, pero no se ha demostrado objetivamente. Objetivos. Este estudio evaluó la asociación entre el prolapso de la ileostomía y la dismotilidad intestinal en niños. Métodos. Revisión retrospectiva aprobada por el IRB de 163 pacientes con ileostomías (1998-2014) en una sola institución. Los pacientes fueron categorizados como con dismotilidad clínica como diagnóstico primario (), con sospecha clínica de dismotilidad basada en el diagnóstico subyacente (), o con dismotilidad intestinal improbable () en el momento de la ileostomía presente. La manometría intestinal se clasificó como normal () o anormal (). El resultado primario fue el prolapso patológico del estoma. Se utilizó un análisis multivariante mediante un modelo de regresión logística y una prueba de rango logarítmico para comparar las tasas de prolapso del estoma a lo largo del tiempo entre los grupos de motilidad. Resultados. El diagnóstico clínico de dismotilidad () y los hallazgos manométricos de dismotilidad () se asociaron independientemente con el prolapso del estoma. La dismotilidad clínica se correlacionó con los hallazgos manométricos (). El prolapso se produjo en el 42% de los pacientes con dismotilidad, el 34% de los pacientes con sospecha de dismotilidad y el 24% de los pacientes con motilidad normal. La «supervivencia» del estoma libre de prolapso a un año fue del 45% para los grupos de dismotilidad, del 72% para los de sospecha de dismotilidad y del 85% para los de dismotilidad intestinal improbable (). Conclusiones. Los niños con dismotilidad intestinal corren un gran riesgo de sufrir un prolapso del estoma. La manometría intestinal podría ayudar a identificar a estos pacientes en el preoperatorio.
1. Introducción
La pseudoobstrucción intestinal crónica (CIPO), descrita por primera vez en 1978, es un síndrome caracterizado por una severa dismotilidad gastrointestinal congénita y frecuentes episodios que imitan una obstrucción mecánica. A pesar del tratamiento médico y quirúrgico, la morbilidad y la mortalidad asociadas a la motilidad intestinal siguen siendo elevadas. Cuando se requiere una intervención quirúrgica, a menudo se intenta la descompresión proximal (gastrostomía o yeyunostomía) y distal (ileostomía o colostomía); sin embargo, estos procedimientos no son curativos y tienen altas tasas de complicaciones.
La creación de ileostomías se ha asociado con morbilidades frecuentes tanto en adultos como en niños, incluyendo excoriación de la piel, hemorragia, obstrucción, estenosis, formación de fístulas, prolapso, desnutrición y reoperaciones . El prolapso se registra en el 13% de las ileostomías en adultos y, en el contexto de la CIPO, las reoperaciones intestinales se han asociado a un aumento de la mortalidad. Se ha sugerido anecdóticamente una relación entre la motilidad intestinal y el prolapso de la ileostomía, pero esta relación no se ha demostrado objetivamente. El propósito de este estudio es evaluar la incidencia de prolapso de ileostomía en niños con y sin dismotilidad intestinal.
2. Métodos
Siguiendo la aprobación del IRB (protocolo #P0012914), se identificaron todos los pacientes con ileostomías presentes (1998-2014) en una única institución utilizando una búsqueda sistemática en la historia clínica electrónica de los diagnósticos relacionados y los códigos ICD-9 (560.89, 560.8, 560.9, 564.8, 564.89, 564.9, 569.6, 569.60, 569.62 y 569.69) y códigos CPT (44312, 44314, 4415 y 44310). Después de identificar a los 205 pacientes originales, se verificó, mediante la revisión de los registros, que a 163 se les había colocado una ileostomía. Las características clínicas registradas para cada paciente incluían la indicación para la creación de la ileostomía, la edad y el peso en el momento de la cirugía inicial, los resultados de la manometría intestinal y los detalles técnicos quirúrgicos.
La hipótesis de este estudio era que los pacientes con dismotilidad clínica y/o manométrica del intestino delgado tendrían una mayor tasa de prolapso de la ileostomía que los pacientes con motilidad normal. Para permitir un análisis robusto, la dismotilidad se evaluó con el uso de ambas categorías de diagnóstico basadas en la evaluación clínica y los estudios de manometría intestinal (). Antes del análisis de los datos, cada paciente fue revisado por un gastroenterólogo especializado en trastornos de la motilidad para determinar la mejor categoría diagnóstica (L.R.). Los pacientes con un diagnóstico clínico de dismotilidad o CIPO se incluyeron en la categoría de «dismotilidad primaria» (). Los pacientes con un diagnóstico primario distinto pero con documentación de sospecha de dismotilidad y los pacientes con un diagnóstico que frecuentemente predispone a la dismotilidad (NEC, gastrosquisis, atresia, aganglionosis y fibrosis quística) se clasificaron como «sospecha de dismotilidad» (). Todos los demás pacientes se clasificaron como «dismotilidad intestinal improbable» (enfermedad intestinal inflamatoria, estreñimiento, malformaciones anorrectales y neoplasia abdominal; ). Cabe destacar que los pacientes con estreñimiento intratable se incluyeron en la categoría de «dismotilidad intestinal improbable» porque no tenían síntomas del intestino superior. A todos estos pacientes se les resolvieron completamente los síntomas de estreñimiento con la colocación de una ileostomía. Este esquema de agrupación se validó utilizando el coeficiente kappa de Cohen para evaluar la concordancia entre la categorización de la dismotilidad y la modalidad diagnóstica «estándar de oro», la manometría intestinal. Los estudios de manometría se realizaron a discreción de un personal de gastroenterología tanto antes como después de la creación de la ileostomía inicial siguiendo un protocolo estandarizado que incluye 3 fases: registro de la motilidad en ayunas durante 3 horas, seguido de un reto de alimentación cuando se tolera (ya sea por vía oral o por sonda enteral) y un reto de medicación (eritromicina IV para estimular las contracciones antrales y octreotida subcutánea para estimular la fase III del complejo motor migratorio).
El resultado primario fue cualquier prolapso patológico del estoma, definido como un episodio de prolapso que requería una intervención realizada por el médico (reducción manual con o sin anestesia, revisión del estoma o retirada del estoma) para lograr su resolución. Se realizó un seguimiento de los pacientes hasta que se documentó el prolapso patológico, se revirtió el estoma por otras indicaciones o se perdió el seguimiento del paciente. Las características demográficas y clínicas se evaluaron mediante las pruebas U de Mann-Whitney para las variables continuas y la prueba de rango de Fisher para las variables categóricas. El análisis multivariante se realizó mediante un modelo de regresión logística para cada posible factor predictivo de prolapso. Las variables con un valor ≤ 0,20 en el análisis univariante se incluyeron en el modelo final. Se generaron tablas y curvas de supervivencia de Kaplan-Meier y se compararon los factores mediante la prueba de log-rank (Mantel-Cox).
3. Resultados
Las características clínicas de los 163 pacientes con ileostomía incluidos en este estudio se describen en la Tabla 1. En el momento de la creación de la ileostomía, estos pacientes tenían una mediana de edad de 42 meses (IQR 1,3-162). La mediana de la duración del seguimiento fue de 8 meses (IQR 3-24). La mayoría de los pacientes (76%) tenían ileostomías terminales, mientras que el 9% tenían ileostomías de doble barril y el 15% tenían ileostomías de asa.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Las variables continuas se informan como mediana (IQR); las frecuencias se informan como n (%). WAZ: puntuación z de peso para la edad; NP: nutrición parenteral; RLQ: cuadrante inferior derecho. Faltan los datos operativos de 28 pacientes. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
El diagnóstico principal que requirió la creación de una ileostomía para cada paciente se recoge en la Tabla 2. Del total de la población, 33 pacientes tenían CIPO como diagnóstico primario e indicación de creación de ileostomía. En 60 pacientes se sospechaba una dismotilidad basada en el diagnóstico subyacente o en la evaluación clínica. Los 70 pacientes restantes tenían una indicación anatómica o de otro tipo para la creación de una ileostomía no relacionada con la motilidad del intestino delgado. 10 (43%) de los 23 pacientes que se sometieron a pruebas de manometría fueron diagnosticados como dismotiles. Las categorías de dismotilidad se correlacionaron bien con los hallazgos manométricos ().
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
En general, 38 pacientes (24%) tuvieron un episodio documentado de prolapso de ileostomía que requirió reducción por el médico o revisión quirúrgica en una mediana de sólo 2 meses (IQR 0.3-3.5) después de la creación de la ileostomía. Sesenta y ocho (42%) pacientes se sometieron a una reducción o revisión del estoma antes de cualquier prolapso después de una mediana de 7,1 meses (IQR 3,1-13,8). Cincuenta y seis (34%) pacientes llegaron al final del período de estudio sin ningún prolapso () o se perdieron durante el seguimiento () después de una mediana de 30,6 meses (IQR 14,5-62,8).
El prolapso se produjo en el 42% de los pacientes con dismotilidad primaria, en el 34% de los pacientes con sospecha clínica de dismotilidad y en el 24% de los pacientes con dismotilidad intestinal poco probable (). Tras el análisis multivariante (tabla 3), sólo la dismotilidad confirmada por manometría intestinal siguió siendo significativa (). Ninguna variable técnica quirúrgica (por ejemplo, la ubicación del estoma, la cirugía laparoscópica frente a la abierta y la pexia fascial) se asoció con el prolapso en esta cohorte. La prueba de rango logarítmico estimó que la «supervivencia» del estoma libre de prolapso a un año era del 45% para la dismotilidad primaria, del 72% para la dismotilidad clínicamente sospechada y del 85% para la dismotilidad improbable (, Figura 1).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Las variables continuas se presentan como mediana (IQR); las frecuencias se informan como n (%). WAZ: puntuación z de peso para la edad; NP: nutrición parenteral; RLQ: cuadrante inferior derecho. Faltan los datos operativos de 7 pacientes en la cohorte de prolapso y de 21 pacientes en la cohorte de no prolapso. Se utilizaron las pruebas U de Mann-Whitney para las variables continuas y las pruebas de chi-cuadrado para las variables categóricas. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
4. Discusión
En esta investigación, 163 niños con ileostomías terminales fueron seguidos durante una mediana de 8,4 (IQR 3-24) meses para evaluar la incidencia de prolapso del estoma, que se observó en 38 (24%) de todos los pacientes. Cada paciente se clasificó en tres grupos en función de la dismotilidad intestinal clínica, y esta clasificación se validó mediante la comparación con los resultados de la manometría intestinal.
La regresión multivariante demostró que los resultados de la manometría intestinal que diagnosticaban dismotilidad se asociaban con mayores tasas de prolapso. Se observó una concordancia significativa () entre los resultados de la manometría y la categorización de la motilidad, validando este enfoque para la comparación. El prolapso parece ser principalmente una complicación temprana de la creación de la ileostomía, que se produce en una mediana de dos meses (IQR 0,3-3,5) y con sólo tres casos de prolapso patológico que se producen más de un año después de la creación de la ileostomía. En consecuencia, la mediana de la duración del seguimiento de los pacientes sin prolapso fue significativamente mayor que la mediana del tiempo hasta el prolapso (). Para evaluar aún más la posible interacción de la dismotilidad y el prolapso, se realizó un análisis de Kaplan-Meier. La «supervivencia» del estoma sin prolapso a un año fue más pobre en los pacientes con un diagnóstico primario de dismotilidad intestinal ().
La pseudoobstrucción intestinal crónica se describe como una amalgama de síndromes congénitos caracterizados por una dismotilidad intestinal grave con síntomas frecuentes de obstrucción . El diagnóstico es difícil y debe seguir una cuidadosa eliminación de otras patologías subyacentes, incluyendo la obstrucción mecánica y la aganglionosis . La CIPO suele ir acompañada de resultados anormales en la biopsia o la manometría intestinal. Se han descrito distintas variantes de la CIPO neurogénica y miogénica, aunque muchos pacientes presentan una enfermedad idiopática. También se han descrito algunas series de enfermedad familiar.
El éxito del tratamiento médico y quirúrgico de los niños con CIPO ha resultado difícil, y múltiples investigadores han informado de altas tasas de morbilidad y mortalidad. La tasa de mortalidad comunicada varía entre el 0% y el 23% . Los pacientes que sobreviven suelen requerir nutrición parenteral a largo plazo o un posible trasplante intestinal. El tratamiento se centra en la mejora de la nutrición y el control de los síntomas obstructivos. La cirugía se limita generalmente a la descompresión intestinal en forma de gastrostomía/yeyunostomía y a la colocación de una ileostomía o colostomía.
Las complicaciones de la ileostomía han frustrado a los pacientes y a los cirujanos desde que se realizan las ileostomías. La morbilidad de las ostomías es especialmente alta en bebés y niños . En particular, el prolapso de la ileostomía ha demostrado ser una complicación frecuente. Muchos autores han sugerido una variedad de enfoques para prevenir o corregir el prolapso, incluyendo la fijación con sutura del intestino a la pared abdominal (pexia del estoma), la ileostomía de asa dividida, la tunelización subcutánea del intestino, la inyección de Deflux® (ácido hialurónico/dextranómero, Salix Pharmaceuticals Inc., Raleigh, NC) y la revisión o desmontaje del estoma . Dado que ninguna de estas intervenciones ha demostrado ser eficaz de forma sistemática, los riesgos y beneficios potenciales de estas opciones deben evaluarse muy cuidadosamente para cada paciente. Este estudio no pudo identificar ninguna técnica quirúrgica que redujera con éxito la incidencia del prolapso del estoma. Ciertamente, la falta de estandarización en la técnica quirúrgica puede contribuir a la falta de hallazgos. Además, es posible que, debido a la naturaleza retrospectiva de este análisis, no se hayan podido detectar verdaderas diferencias.
Aunque la motilidad intestinal se correlacionó bien con los grupos clínicos creados, no todos los pacientes se sometieron a manometría intestinal superior. La utilidad de la manometría preoperatoria para identificar a los niños con alto riesgo de prolapso puede ser beneficiosa. Se necesitan investigaciones prospectivas para determinar si el empleo de esta prueba puede dar lugar a evitar una ileostomía planificada de otro modo o a un asesoramiento preoperatorio más informado de los pacientes y las familias.
Hay limitaciones en este estudio. Nuestro estudio fue de naturaleza retrospectiva, y no podemos controlar las variaciones específicas entre cirujanos para el enfoque técnico de la creación de la ileostomía. Ciertamente, un estudio prospectivo que controle la técnica quirúrgica podría determinar si las técnicas quirúrgicas específicas ayudan a prevenir el prolapso. Sólo 23 pacientes tenían estudios de manometría, lo que limita el número de pacientes diagnosticados mediante este método. El prolapso puede haber influido en la decisión de los médicos de diagnosticar la dismotilidad en los pacientes que fueron diagnosticados en el postoperatorio; en el futuro, los estudios de manometría preoperatorios pueden ayudar a confirmar la dismotilidad antes de la formación del estoma. Además, aunque este estudio tuvo un 25% de pérdidas durante el seguimiento, esto no es inesperado en un análisis retrospectivo a largo plazo. Cabe destacar que la mediana del período de observación de los pacientes perdidos para el seguimiento fue de 30,6 (IQR 14,0-63,4) meses, que es más largo que la mediana del tiempo hasta el prolapso en un orden de magnitud, lo que sugiere que es poco probable que la falta de seguimiento en estos pacientes haya afectado al resultado del análisis.
Estos datos corroboran los hallazgos de Irtan et al. que han sugerido una asociación entre la CIPO y el prolapso del estoma en un pequeño grupo de pacientes con ileostomías y colostomías . El prolapso de la ileostomía parece ser una complicación relativamente frecuente y temprana en pacientes con dismotilidad clínica y/o manométrica. La pseudoobstrucción intestinal crónica y otros síndromes de dismotilidad dan lugar a la necesidad de un tratamiento complejo, y los pacientes sometidos a una ileostomía para su descompresión pueden obtener beneficios que superen la morbilidad potencial del prolapso de ileostomía. El conocimiento de que el prolapso del estoma se ve efectivamente con mayor frecuencia en esta población de pacientes ayuda a informar la toma de decisiones quirúrgicas y el asesoramiento, y se espera que dé lugar a investigaciones más centradas, como la evaluación del mayor uso de la manometría para predecir la morbilidad de la ileostomía. El manejo por parte de un equipo multidisciplinar (que incluya cirugía pediátrica, gastroenterología, nutrición, trabajo social y cirugía de trasplante) con experiencia en el manejo de la CIPO puede ser beneficioso para limitar los procedimientos de alto riesgo y ayudar a futuras investigaciones prospectivas.
Abstracciones
| CIPO: | Pseudoobstrucción intestinal crónica. |
Divulgación
Una versión anterior de este trabajo fue presentada como resumen en la 46ª Reunión Anual de la APSA en 2015.
Conflictos de intereses
No hay intereses en competencia que declarar.
Contribuciones de los autores
Eric A. Sparks, Jeremy G. Fisher, Faraz A. Khan, Leonel Rodríguez y Biren P. Modi diseñaron el estudio de investigación. Cristine S. Velazco, Eric A. Sparks, Leonel Rodríguez y Biren P. Modi realizaron la investigación. Brenna S. Fullerton, Eric A. Sparks, Cristine S. Velazco, Jeremy G. Fisher, Faraz A. Khan, Amber M. Hall, Tom Jaksic, Leonel Rodríguez y Biren P. Modi analizaron los datos. Amber M. Hall, Eric A. Sparks, Cristine S. Velazco, Brenna S. Fullerton, Tom Jaksic, Leonel Rodríguez y Biren P. Modi escribieron el artículo.