Las mitocondrias son orgánulos unidos a la membrana, pero están unidos a la membrana con dos membranas diferentes. Y eso es bastante inusual para un orgánulo intercelular. Esas membranas funcionan en el propósito de las mitocondrias, que es esencialmente producir energía. Esa energía se produce haciendo que las sustancias químicas dentro de la célula pasen por vías, en otras palabras, se conviertan. Y el proceso de esa conversión produce energía en forma de ATP, porque el fosfato es un enlace de alta energía y proporciona energía para otras reacciones dentro de la célula. Así que el propósito de la mitocondria es producir esa energía. Algunas células diferentes tienen diferentes cantidades de mitocondrias porque necesitan más energía. Así, por ejemplo, el músculo tiene muchas mitocondrias, el hígado también, el riñón también y, hasta cierto punto, el cerebro, que vive de la energía que producen esas mitocondrias. Así que si tienes un defecto en las vías con las que suelen funcionar las mitocondrias, vas a tener síntomas en el músculo, en el cerebro, a veces también en los riñones; muchos tipos diferentes de síntomas. Y probablemente no conozcamos todas las diferentes enfermedades que causa la disfunción mitocondrial.
William Gahl, M.D., Ph.D.