La sindrome di Adie è una malattia di eziologia sconosciuta. Sappiamo dove si trova il danno e quali nervi sono coinvolti. Sappiamo anche qualcosa di come i nervi reagiscono dopo il danno, ma non sappiamo cosa causa la lesione primaria. Il primo passo per lavorare a un puzzle è quello di mettere tutti i pezzi dalla parte giusta e guardarli bene. Alcuni dei pezzi del puzzle trattati in questo articolo sono elencati qui sotto. Alcuni di essi sono nuove osservazioni; molti di essi sono vecchi concetti, in parte modificati e in parte resi sicuri da nuovi fatti. 1. Non tutte le “pupille toniche” sono dovute alla “sindrome di Adie”; alcune sono dovute a lesioni locali e altre a una neuropatia periferica generalizzata (Tabella II). 2. Tutti i pazienti dovrebbero essere sottoposti a test sierologici per la shyphilis. In questa serie uno su sei aveva una sierologia positiva. 3. L’incidenza della sindrome di Adie nello Iowa nei primi anni ’70 era di circa 4,7 per 100.000 abitanti all’anno. 4. La prevalenza della sindrome di Adie, quindi, era di circa 2 su 1000. 5. L’età media di insorgenza della sindrome di Adie era di circa 32,2 anni (Figura 1A). 6. Il rapporto tra i sessi era di 2,6 femmine per ogni maschio. 7. Gli occhi destri e gli occhi sinistri erano coinvolti all’incirca allo stesso ritmo (Figura 2). 8. L’incidenza del coinvolgimento del secondo occhio nei casi unilaterali era di circa il 4% all’anno durante la prima decade della malattia (Figura 18). 9. Se questo tasso di coinvolgimento del secondo occhio (4% all’anno) persiste nei decenni successivi, allora la maggior parte delle pupille di Adie diventerà alla fine bilaterale. 10. L’incidenza della sindrome di Adie in un gruppo di pazienti prevalentemente caucasici è indipendente dal colore dell’iride (Figura 4). 11. Solo il 10% dei pazienti con la sindrome di Adie aveva riflessi di stiramento muscolare completamente normali. 12. I riflessi di stiramento muscolare nelle braccia erano altrettanto frequentemente imparied come quelli nelle gambe, ma il grado di impariment tendeva ad essere più grave nelle caviglie e tricipiti. 13. Quando rimaneva una qualsiasi reazione di luce nella pupilla di Adie, si poteva vedere una paralisi segmentale del muscolo sfintere. 14. La reazione vicina della pupilla era spesso segmentale e spesso coinvolgeva segmenti che non rispondevano alla luce. 15. La paralisi segmentale alla luce era distribuita in modo casuale intorno allo sfintere (Figura 6B). 16. C’era una certa tendenza della paralisi dello sfintere a peggiorare gradualmente. Anche questa progressione era casuale (Figura 8). 17. Quasi tutti i pazienti con la sindrome di Adie avevano una paresi accomodativa al momento dell’esordio. 18. Gli occhiali da lettura dati ad un paziente con una pupilla di Adie fresca sono stati presto scartati quando l’accomodazione è stata recuperata (Figura 9). 19. Lo sforzo accomodativo induceva un astigmatismo in circa la metà degli occhi con la sindrome di Adie – presumibilmente il risultato di una paralisi segmentale del muscolo ciliare. 20. La tonicità dell’accomodazione era presente in circa 1/2 degli occhi con la sindrome di Adie, rendendo difficile per il paziente mantenere un livello costante di tono dei muscoli ciliari. 21. Un paziente occasionale lamentava dolore alla fronte a causa dello spasmo ciliare con il lavoro da vicino. 22. Nella maggior parte dei pazienti con la sindrome di Adie il muscolo ciliare era supersensibile alla pilocarpina 0…