Le syndrome d’Adie est une maladie d’étiologie inconnue. Nous savons où se situent les lésions et quels nerfs sont concernés. Nous savons même quelque chose de la façon dont les nerfs réagissent après les dommages, mais nous ne savons pas ce qui cause la lésion primaire. La première étape pour travailler sur un puzzle est de mettre toutes les pièces à l’endroit et de les regarder attentivement. Certaines des pièces du puzzle traitées dans cet article sont énumérées ci-dessous. Certaines d’entre elles sont de nouvelles observations ; beaucoup sont d’anciens concepts, en partie modifiés et en partie sécurisés par de nouveaux faits. 1. Les « pupilles toniques » ne sont pas toutes dues au « syndrome d’Adie » ; certaines sont dues à une lésion locale et d’autres à une neuropathie périphérique généralisée (tableau II). 2. Tous les patients devraient subir des tests sérologiques pour la shyphilis. Dans cette série, un sur six avait une sérologie positive. 3. L’incidence du syndrome d’Adie dans l’Iowa au début des années 1970 était d’environ 4,7 pour 100 000 habitants par an. 4. La prévalence du syndrome d’Adie était donc d’environ 2 pour 1000. 5. L’âge moyen d’apparition du syndrome d’Adie était d’environ 32,2 ans (figure 1A). 6. 6. Le sex-ratio était de 2,6 femmes pour chaque homme. 7. L’œil droit et l’œil gauche étaient touchés à peu près au même rythme (figure 2). 8. L’incidence de l’atteinte du second œil dans les cas unilatéraux était d’environ 4 % par an au cours de la première décennie de la maladie (figure 18). 9. Si ce taux d’atteinte du second œil (4 % par an) persiste au cours des décennies suivantes, alors la plupart des pupilles d’Adie finiront par devenir bilatérales. 10. L’incidence du syndrome d’Adie dans un groupe de patients majoritairement caucasiens est indépendante de la couleur de l’iris (Figure 4). 11. Seulement 10% des patients atteints du syndrome d’Adie ont des réflexes d’étirement musculaire complètement normaux. 12. Les réflexes d’étirement musculaire des bras étaient tout aussi fréquemment altérés que ceux des jambes, mais le degré d’altération tendait à être plus sévère au niveau des chevilles et des triceps. 13. 13. Lorsqu’il restait une réaction légère dans la pupille d’un Adie, on pouvait observer une paralysie segmentaire du muscle sphincter. 14. 14. La réaction proche de la pupille était souvent segmentaire et impliquait fréquemment des segments qui ne répondaient pas à la lumière. 15. La paralysie segmentaire à la lumière était distribuée de façon aléatoire autour du sphincter (figure 6B). 16. Il y avait une certaine tendance à l’aggravation progressive de la paralysie du sphincter. Cette progression était également aléatoire (Figure 8). 17. Presque tous les patients atteints du syndrome d’Adie avaient une parésie accommodative au moment de l’apparition du syndrome. 18. Les lunettes de lecture données à un patient présentant une pupille d’Adie récente ont été rapidement abandonnées car l’accommodation s’est rétablie (figure 9). 19. L’effort d’accommodation a induit un astigmatisme dans environ la moitié des yeux atteints du syndrome d’Adie – vraisemblablement le résultat d’une paralysie segmentaire du muscle ciliaire. 20. La tonicité de l’accommodation était présente dans environ la moitié des yeux atteints du syndrome d’Adie, ce qui rendait difficile pour le patient de maintenir un niveau constant de tonus du muscle ciliaire. 21. 21. Un patient occasionnel se plaignait d’une douleur au front due à un spasme ciliaire lors d’un travail de près. 22. Chez la plupart des patients atteints du syndrome d’Adie, le muscle ciliaire était supersensible à la pilocarpine 0….