¿Qué es la esclerodermia?
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune, reumática y crónica que afecta al cuerpo endureciendo el tejido conectivo. («El tejido conectivo» es muy amplio. Aporta fuerza a los órganos y otras partes del cuerpo). El tejido conectivo está formado por muchos tipos de proteínas. Entre ellas está el colágeno de la piel. Esclerodermia significa literalmente piel dura.
Una enfermedad del sistema inmunitario
La esclerodermia está clasificada como una enfermedad autoinmune. Esto significa que el sistema inmunológico de una persona trabaja contra sí mismo. El sistema inmunitario normal protege al organismo luchando contra invasores extraños, como virus e infecciones. En una enfermedad autoinmune, el sistema inmunitario confunde los propios tejidos de una persona con invasores extraños y establece un ataque protector que resulta contraproducente para causar problemas.
En la esclerodermia, las células comienzan a producir colágeno como si hubiera una lesión que necesita ser reparada. Las células no se desactivan como deberían y acaban produciendo demasiado colágeno. El colágeno extra en los tejidos puede impedir que los órganos del cuerpo funcionen con normalidad.
Una enfermedad que varía de persona a persona
La gravedad de la esclerodermia varía de persona a persona. Puede ser una molestia leve, o puede causar problemas clínicos importantes. Para otros, puede llegar a ser una amenaza para la vida. La mayoría de las personas tienen episodios en los que la enfermedad mejora o incluso entra en remisión.
Una enfermedad que no desaparece
La esclerodermia es crónica. Esto significa que dura toda la vida. Sin embargo, al igual que la diabetes, la hipertensión arterial, las enfermedades cardíacas y la psoriasis, la esclerodermia puede tratarse y controlar los síntomas. La causa de la esclerodermia es desconocida y actualmente no hay cura, pero hay tratamientos que pueden prevenir o limitar eficazmente el daño causado por esta enfermedad crónica.
¿Quién padece esclerodermia?
Sólo unas pocas personas padecen esclerodermia, pero nadie sabe realmente por qué.
La esclerodermia es una enfermedad rara. Menos de 500.000 personas en Estados Unidos tienen esclerodermia. Nadie sabe con seguridad por qué o cómo se desarrolla. Algunos expertos señalan que seis de cada siete pacientes son mujeres. La franja de edad más común para el desarrollo de la esclerodermia es entre los 35 y los 50 años. Aun así, los niños pequeños y los adultos mayores pueden contraer la enfermedad.
Algunas familias se ven más afectadas por los trastornos autoinmunes que otras. Aunque la esclerodermia no parece ser hereditaria, es frecuente que los miembros de la familia padezcan otras enfermedades autoinmunes como la enfermedad tiroidea, la artritis reumatoide o el lupus. Los afroamericanos y los nativos americanos suelen tener una esclerodermia más grave que los caucásicos. Estos hallazgos sugieren un componente hereditario (genético) en la esclerodermia y otros trastornos autoinmunes.
Los factores ambientales también podrían poner a las personas en riesgo de padecer esclerodermia. Por ejemplo, los hombres expuestos al sílice parecen tener un mayor riesgo de desarrollar esclerodermia y ciertos fármacos son capaces de provocar una reacción similar a la de la esclerodermia.
SÍNTOMAS TEMPRANOS
Cambios en los dedos.
Para algunas personas, hay dos síntomas que se encuentran entre los primeros signos de la esclerodermia:
- Dedos que se vuelven muy sensibles al frío y cambian de color con el frío o el estrés emocional: Fenómeno de Raynaud
- Dedos y manos que se vuelven rígidos e hinchados
Los cambios de color de los dedos son causados por el espasmo y el estrechamiento de los vasos sanguíneos. Esto ocurre debido al exceso de colágeno que ha estrechado los vasos sanguíneos y a la reacción excesiva del vaso sanguíneo de la piel a las temperaturas frías y al estrés emocional.
La sensibilidad al frío y los cambios de color se denominan fenómeno de Raynaud (se pronuncia RAY-KNOWDS). El fenómeno de Raynaud es una afección común. La mayoría de las personas con el fenómeno de Raynaud NO desarrollarán esclerodermia. Hay dos tipos de fenómeno de Raynaud:
Fenómeno de Raynaud primario
Las personas que tienen el fenómeno de Raynaud y no esclerodermia u otros trastornos autoinmunes tienen el fenómeno de Raynaud primario.
Fenómeno de Raynaud secundario
Un pequeño porcentaje de personas con el fenómeno de Raynaud desarrollan esclerodermia. Por el contrario, casi todas las personas con esclerodermia tienen síntomas de Raynaud. Se trata del fenómeno de Raynaud secundario, llamado así porque es secundario a la esclerodermia.
¿Todas las esclerodermias son iguales?
No. No todo el mundo tiene la misma experiencia.
La forma en que la esclerodermia progresa y cambia con el tiempo varía mucho entre las personas. La mayoría de las personas experimentan dedos tensos e hinchados al principio y probablemente tendrán el fenómeno de Raynaud. Después, pueden pasar meses o años hasta que se desarrolle el alcance total de la enfermedad. En muchos pacientes, permanece siendo leve y no progresa. En general, cuanta más piel esté implicada, más grave será el caso de la esclerodermia.
Aprenda más sobre los diferentes tipos de esclerodermia.