¿Qué es la demencia frontotemporal (FTD)?
La demencia frontotemporal (FTD) es un grupo de trastornos que resultan de un daño en los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Dependiendo de la localización del daño, el trastorno provoca cambios en el comportamiento social, la personalidad y/o la pérdida de habilidades lingüísticas. Además, algunas personas (entre el 10% y el 20%) con FTD también desarrollan trastornos neuromusculares y del movimiento, como parkinsonismo o enfermedad de la neurona motora (también conocida como esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Lou Gehrig).
La FTD es una causa común de demencia temprana. Los síntomas empeoran con el tiempo a medida que se ven afectadas más partes del cerebro. Sin embargo, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer típica, la memoria suele permanecer intacta en las primeras fases de la FTD.
La FTD consta de tres subtipos:
- Variante conductual de la FTD (bvFTDO). También se denomina FTD variante frontal). Este subtipo representa alrededor del 50% de todos los casos de FTD. Las personas con bvFTD experimentan cambios progresivos en la personalidad, el comportamiento, las emociones y las habilidades de planificación y resolución de problemas.
- Afasia primaria progresiva no fluida (APP). También se denomina APP agramática). Las personas con este subtipo tienen dificultades para formar y decir palabras porque el cerebro tiene problemas para planificar y realizar los movimientos de los músculos faciales necesarios para producir el habla. A menudo parecen tener problemas con la gramática, como omitir palabras o mezclarlas, hablar con esfuerzo y comunicarse con frases más cortas y sencillas, a veces incompletas.
- Variante semántica PPA. También se denomina variante temporal de la FTD o demencia semántica. Las personas con este subtipo pierden lentamente su capacidad para comprender el significado de las palabras, reconocer objetos cotidianos y rostros familiares, y/o utilizar elementos comunes.
- Comportamiento social inadecuado y falta de tacto/maneras sociales. Los ejemplos incluyen tocar o besar a extraños, orinar en público, hacer comentarios groseros u ofensivos, discutir, gastar excesivamente de forma precipitada, y/o hacer o decir cosas que los demás considerarían vergonzosas o desagradables.
- Falta de empatía (interés o comprensión de lo que sienten los demás), pérdida de interés por otras personas o actividades, disminución del afecto, descuido del aseo e higiene personal. Las personas con FTD no son conscientes de los cambios que se están produciendo y no saben lo hirientes que son para los familiares cercanos.
- Cambios en las preferencias alimentarias, llenarse la boca de comida en exceso, darse atracones, ingerir alimentos rápidamente, intentar comer artículos no alimentarios.
- Se vuelve muy obsesivo o desarrolla rituales, repitiendo cosas, coleccionando/acumulando artículos.
- Dificultad con la capacidad de formar palabras.
- Problemas con la gramática, dejando fuera palabras de una frase, lo que hace que el discurso se vuelva esforzado y se acorte a frases simples y parciales.
- Falta de comprensión de los significados de las palabras.
- Incapacidad para reconocer objetos o rostros familiares.
- Debilidad en brazos y piernas.
- Debilidad en los músculos del habla, como los labios y la lengua.
- Dificultad para tragar.
- Espasmos o sacudidas musculares.
- Rigidez muscular y lentitud de movimientos.
- Temblores o sacudidas.
- Problemas de equilibrio y de marcha.
¿Quiénes padecen demencia frontotemporal (FTD)?
Aproximadamente el 60% de las personas con demencia frontotemporal (FTD) tienen entre 45 y 64 años. Se estima que alrededor del 10% de los casos de demencia son consecuencia de la FTD. Hombres y mujeres se ven afectados por igual.
¿Qué causa la demencia frontotemporal (FTD)?
La demencia frontotemporal (FTD) se produce cuando se acumulan proteínas anormales (hay muchos tipos) en el cerebro. Esto provoca la muerte de las células cerebrales y el deterioro y la contracción (atrofia) de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. A veces la enfermedad es genética y se transmite de padres a hijos, pero en la mayoría de los casos no se encuentra una causa específica.
¿Qué funciones controla el lóbulo frontal y temporal del cerebro?
Los lóbulos frontales controlan el funcionamiento ejecutivo, es decir, la capacidad de una persona para planificar en un proceso paso a paso, para elegir las prioridades, para hacer un seguimiento de varias tareas a la vez y para hacer ajustes en su comportamiento. El lóbulo frontal también controla las respuestas sociales y emocionales. Además, el lóbulo frontal ayuda a enlazar palabras para formar frases y es crucial para realizar movimientos musculares involuntarios.
Los lóbulos temporales son el principal centro del lenguaje, implicado en el habla, la lectura, la escritura, la comprensión de las palabras y sus significados, y el reconocimiento de objetos. El lóbulo temporal también desempeña un papel en el reconocimiento y la respuesta a las emociones y es un centro importante de la memoria.
¿Cuáles son los síntomas de la demencia frontotemporal (FTD)?
Los cambios tempranos en el comportamiento pueden incluir:
Los problemas de lenguaje pueden incluir:
Los síntomas de la enfermedad neuromuscular o del parkinsonismo (que se observan con mayor frecuencia en los pacientes con FTD conductual) pueden incluir:
Los tipos de síntomas y el orden en que aparecen pueden variar.
