O que é síndrome de Job?
Síndrome de Job, também chamada síndrome de hiper-IgE, é o nome dado a uma rara deficiência imunitária hereditária caracterizada por infecções graves da pele e de outros órgãos.
Síndrome de Job: eczema
Quais são as características clínicas da síndrome de Job?
As características clínicas da síndrome de Job incluem:
- Gravidade variável nos membros da família afectados
- Erupção semelhante à dermatite atópica (eczema)
- A erupção cutânea está frequentemente presente ao nascimento ou dentro das primeiras semanas, ao contrário da dermatite atópica (que aparece após 3 meses de idade)
- Episódios de bronquite e pneumonia
- Outros sítios também podem ficar infectados, incluindo os seios nasais, ouvidos, dentes e gengivas
- Candidíase mucocutânea
- Cicatrização da face
- Bony abnormalites incluindo fracturas e escoliose (coluna torcida)
- Anormalidades dentárias como filas duplas de dentes
- Unusual aparência facial
- Muitos níveis elevados de imunoglobulina IgE ‘alergia’ no sangue
- níveis elevados de eosinófilos no sangue
Infecção secundária com Staphylococcus aureus resultando em dermatite crostosa, foliculite e abcessos
Qual é a causa da síndrome de Job?
A causa da síndrome de Job é desconhecida mas pensa-se que seja uma anomalia genética específica que afecta o cromossoma 4q. O resultado é uma resposta imunitária defeituosa envolvendo linfócitos T, neutrófilos e as citocinas que produzem, especialmente interferon-gama. Os níveis excessivos de interferon-gama resultam numa elevação acentuada da imunoglobulina E.
Qual é o tratamento para a síndrome de Job?
Não há cura conhecida para a síndrome de Job. Os antibióticos são utilizados para controlar as infecções bacterianas, requerendo muitas vezes um tratamento mais longo do que o normalmente necessário. Vários médicos de diferentes especialidades podem precisar de ajudar a cuidar das crianças afectadas.