Síndrome de Job

O que é síndrome de Job?

Síndrome de Job, também chamada síndrome de hiper-IgE, é o nome dado a uma rara deficiência imunitária hereditária caracterizada por infecções graves da pele e de outros órgãos.

Síndrome de Job: eczema

Quais são as características clínicas da síndrome de Job?

As características clínicas da síndrome de Job incluem:

  • Gravidade variável nos membros da família afectados
  • Erupção semelhante à dermatite atópica (eczema)
  • A erupção cutânea está frequentemente presente ao nascimento ou dentro das primeiras semanas, ao contrário da dermatite atópica (que aparece após 3 meses de idade)
  • Infecção secundária com Staphylococcus aureus resultando em dermatite crostosa, foliculite e abcessos

  • Episódios de bronquite e pneumonia
  • Outros sítios também podem ficar infectados, incluindo os seios nasais, ouvidos, dentes e gengivas
  • Candidíase mucocutânea
  • Cicatrização da face
  • Bony abnormalites incluindo fracturas e escoliose (coluna torcida)
  • Anormalidades dentárias como filas duplas de dentes
  • Unusual aparência facial
  • Muitos níveis elevados de imunoglobulina IgE ‘alergia’ no sangue
  • níveis elevados de eosinófilos no sangue

Qual é a causa da síndrome de Job?

A causa da síndrome de Job é desconhecida mas pensa-se que seja uma anomalia genética específica que afecta o cromossoma 4q. O resultado é uma resposta imunitária defeituosa envolvendo linfócitos T, neutrófilos e as citocinas que produzem, especialmente interferon-gama. Os níveis excessivos de interferon-gama resultam numa elevação acentuada da imunoglobulina E.

Qual é o tratamento para a síndrome de Job?

Não há cura conhecida para a síndrome de Job. Os antibióticos são utilizados para controlar as infecções bacterianas, requerendo muitas vezes um tratamento mais longo do que o normalmente necessário. Vários médicos de diferentes especialidades podem precisar de ajudar a cuidar das crianças afectadas.

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