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Che cos’è la fibromatosi?

La fibromatosi è una condizione in cui le escrescenze fibrose del tessuto connettivo dermico e sottocutaneo sviluppano tumori chiamati fibromi. Questi fibromi sono solitamente benigni (non cancerosi).

Qual è la classificazione della fibromatosi?

Sembra che ci siano molti modi diversi di classificare la fibromatosi. Un sistema di classificazione usato è basato sull’età (cioè: fibromatosi giovanili vs. adulte) e sulla localizzazione (cioè, fibromatosi superficiali vs. profonde).

Giovanile Adulto
  • Fibromatosi generalizzata congenita (infantile miofibromatosi)
  • Fibroma aponevrotico
  • Fibromatosi digitale infantile
  • Fibromatosi infantile aggressiva
  • Fibromatosi colli
  • Dermatofibrosi lenticolare (sindrome di Buschke-Ollendorf)
Fibromatosi superficiali (fasciali)

  • Fibromatosi palmare (contrattura di Dupuytren) e plantare (malattia di Ledderhose)
  • Pachidermodattilia
  • Fibromatosi penile (malattia di Peyronie)
  • Padiglioni nocche
  • Dermatofibroma
  • Fascite nodulare
  • Elastofibroma
  • Papule fibrose del viso
Fibromatosi profonde (muscoloaponeurotiche)

  • Tumori desmoidi (fibromatosi aggressive)
    • Fibromatosi extra-fibromatosi addominale
    • Fibromatosi addominale
    • Fibromatosi intra-addominale (es, fibromatosi pelvica)

Vedi anche patologia elastofibroma.

Quali sono le caratteristiche della fibromatosi?

La seguente tabella elenca le caratteristiche distintive tra fibromatosi superficiali e profonde.

Fibromatosi superficiali Fibromatosi profonde
  • Tumore a crescita lenta tumore
  • Di piccole dimensioni
  • Sorgono dalla fascia o dall’aponeurosi
  • Meno aggressivo
  • Pseudotumore a crescita rapida
  • Di solito, raggiungono grandi dimensioni
  • Spesso coinvolgono strutture più profonde (muscoli del tronco e delle estremità)

Mentre la maggior parte delle fibromatosi sono tumori benigni e non danno metastasi (diffusione in altre parti del corpo), i tumori desmoidi, anche se non metastatizzano come i tumori maligni, possono essere localmente aggressivi. Possono crescere rapidamente in grandi tumori che possono ostruire strutture vitali come vasi sanguigni, nervi e organi.

Fibromatosi

Cosa causa la fibromatosi?

La causa della fibromatosi rimane poco chiara. In alcuni tipi di fibromatosi come i tumori desmoidi, si pensa che la condizione possa essere legata a traumi, fattori ormonali o avere un’associazione genetica. Le fibromatosi superficiali come la fibromatosi palmare, plantare e peniena sono state talvolta collegate ad alcune malattie come il diabete, le malattie epatiche e l’ipertensione.

Qual è il trattamento della fibromatosi?

La gestione della fibromatosi dipende dalla malattia individuale. Per ulteriori informazioni sui diversi tipi di fibromatosi seleziona dalla lista qui sotto.

  • Fibromatosi congenita generalizzata (miofibromatosi infantile)
  • Fibroma aponeurotico
  • Fibromatosi digitale infantile
  • Fibromatosi infantile aggressiva
  • Fibromatosi colli
  • Dermatofibrosi lenticolare (sindrome di Buschke-Ollendorf)
  • Fibromatosi palmare (malattia di Dupuytren) e plantare (malattia di Ledderhose)
  • Fibromatosi penile (malattia di Peyronie)
  • Padiglioni nocche
  • Pachidermodattilia
  • Dermatofibroma
  • Fascite nodulare
  • Elastofibroma
  • Pappule fibrose del naso o del viso
  • Tumori desmoidi (fibromatosi aggressive)

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