DISCUSSIONE
La perforazione della faringe o dell’esofago avviene più comunemente dopo la strumentazione o l’ingestione di un corpo estraneo (7-9). Il notevole aumento dell’endoscopia diagnostica e terapeutica ha reso la strumentazione la causa più comune di perforazione esofagea (9). Le perforazioni possono essere iatrogene ma anche verificarsi spontaneamente. La rottura spontanea della faringe o dell’esofago è una condizione rara e la lacerazione è comunemente al terzo inferiore dell’esofago. Il sito è tipicamente un’area di restringimento naturale, a livello dell’arco aortico, della carina o dell’atrio sinistro, o della giunzione esofagogastrica (1). Anche il seno piriforme è a rischio a causa dell’assenza di uno strato muscolare longitudinale di rinforzo (9). Il meccanismo della perforazione esofagea spontanea faringea o cervicale si pensa che coinvolga un improvviso grande aumento della pressione faringea o esofagea superiore con conseguente rottura della parete debole. Questo comporta anche un improvviso aumento della pressione intraluminale contro le pliche vocali chiuse, più comunemente a seguito di una forte retata, vomito o soffiata di naso (3-5). Nel presente caso, il sito di rottura era dalla parete orofaringea laterale all’ipofaringe superiore, che è superiore a quello dei rapporti precedenti (3-6). Questo può essere il risultato di un improvviso aumento della pressione orofaringea e ipofaringea per la chiusura istantanea del velofaringe e dell’orofaringe anteriore. Il sito di perforazione suggerisce che la fisiopatologia di questo caso può essere diversa da quella della perforazione esofagea nella sindrome di Boerhaave che si pensa sia il risultato di un improvviso aumento della pressione esofagea interna prodotta durante il vomito, come risultato dell’incoordinazione neuromuscolare che causa il fallimento del muscolo cricofaringeo a rilassarsi.
La rottura esofagea porta spesso con un’alta morbilità e mortalità, quindi il riconoscimento precoce è importante. La diagnosi tardiva, più di 24 ore dopo la perforazione, è associata a una maggiore morbilità e mortalità (1, 7, 8). La diagnosi precoce è spesso difficile e richiede un alto indice di sospetto soprattutto nei pazienti con presentazione atipica. Una triade classica costituisce la sindrome di Boerhaave: vomito forzato, dolore toracico ed enfisema sottocutaneo. Il dolore è il sintomo più comune ed è solitamente localizzato al sito della perforazione. Nelle perforazioni cervicali, il dolore al collo può essere accompagnato da tenerezza del muscolo sternomastoideo (9). L’enfisema del collo è anche frequente dopo perforazioni cervicali e viene comunemente rilevato con l’esame radiografico del piano o la TAC. I sintomi e i segni sembrano presentarsi prima e più tipicamente nelle perforazioni della faringe o dell’esofago cervicale rispetto a quelli della classica sindrome di Boerhaave. Le complicazioni respiratorie o intratoraciche sono poco comuni nella perforazione faringea o esofagea cervicale, verificandosi in circa il 10% dei pazienti, rispetto a oltre il 50% dei pazienti con perforazione esofagea toracica (10). Uno studio di deglutizione con mezzo di contrasto idrosolubile conferma la diagnosi e definisce il sito esatto. Nel presente caso, il sito di perforazione è stato confermato da entrambi gli esami di deglutizione gastrografica e CT.
La gestione della perforazione esofagea spontanea è controversa e l’intervento chirurgico precoce è preferito nella maggior parte dei casi di rottura esofagea toracica (7, 8). La gestione dipende dal momento della presentazione, dal sito di rottura e dall’eziologia. La maggior parte delle serie di perforazione faringea o esofagea spontanea sono state gestite in modo conservativo e curate senza morbilità significativa (3-6). La gestione conservativa può essere considerata in pazienti con una perdita ben contenuta e senza complicazioni significative e comprende antibiotici ad ampio spettro e alimentazione enterale/parenterale (7, 10). I pazienti con una grande perforazione non contenuta e i pazienti che mostrano segni di shock o sepsi dovrebbero essere sottoposti a un intervento chirurgico adeguato. L’intervento chirurgico consiste nel drenaggio con o senza riparazione, diversione esofagea o esofagectomia (7). Nelle perforazioni faringee o esofagee cervicali, il semplice drenaggio dello spazio paracervicale con o senza riparazione primaria, ha comunemente successo senza morbilità e mortalità significative (3-6, 10).
In conclusione, una rara rottura faringea spontanea può verificarsi in un paziente sano dopo un vomito violento. Questo caso è unico in quanto il sito della rottura, che coinvolge l’orofaringe e l’ipofaringe superiore, differisce da quelli dei rapporti precedenti (3-6, 10). Con il sospetto clinico, l’esame iniziale della TAC e gli studi di deglutizione con contrasto dovrebbero essere eseguiti il più presto possibile. La piccola rottura faringea non complicata può risolversi senza intervento chirurgico.