Fisiopatologia
Ostruzione delle vie aeree
Nel paziente con BPCO, i test di routine di funzionalità polmonare descrivono il modello caratteristico di ostruzione delle vie aeree volume-dipendente. La spirometria rivela tipicamente una riduzione del rapporto FEV1/FVC e un declino relativo ancora maggiore del FEV, che può diminuire tra il 25% e il 75% della capacità vitale (Tabella 1). Quando l’ostruzione del flusso aereo peggiora, un volume normale di gas non può più essere espirato nel tempo disponibile e la capacità vitale diminuisce. La misurazione del volume polmonare rivela costantemente un aumento del volume residuo (RV) e una capacità funzionale residua (FRC) normale o aumentata. Il RV può essere da 2 a 4 volte più alto del normale, perché quando il flusso d’aria espiratorio rallenta, il gas rimane intrappolato nelle vie aeree che si chiudono prematuramente. L’FRC può essere aumentato da 2 meccanismi: iperinflazione dinamica e attivazione dei muscoli inspiratori durante l’espirazione. L’iperinflazione appiattisce il diaframma, che aumenta il lavoro di respirazione, diminuisce la capacità di esercizio e aumenta la dispnea. L’iperinflazione peggiora con l’esercizio, causando l’iperinflazione dinamica, che aumenta il carico dei muscoli inspiratori.
Come risultato di questi processi, la respirazione corrente può avvenire a volumi polmonari fino a 1 o 2 L sopra i livelli normali. Nel paziente che ha un’ostruzione significativa del flusso aereo, un FRC aumentato fornisce i benefici di un diametro delle vie aeree allargato – che fornisce un maggiore supporto radiale e quindi una minore resistenza delle vie aeree – e una maggiore pressione di guida (cioè, il rinculo elastico) richiesta per l’espirazione. Il costo per il paziente di un FRC aumentato è il maggior lavoro di respirazione sostenuto al volume polmonare più alto.
Anomalie nello scambio dei gas
È stato riconosciuto da tempo che il modello delle anomalie di scambio dei gas nella BPCO può differire notevolmente tra i pazienti con ostruzione del flusso aereo di identica gravità. All’inizio della malattia, quando il flusso espiratorio è solo leggermente ridotto, una lieve ipossiemia può essere l’unica anomalia dei gas nel sangue. Tuttavia, nelle fasi avanzate della BPCO, emergono 2 modelli distinti (Tabella 2).
Tabella 2. Risultati clinici nell’enfisema e nella bronchite cronica
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Emphysema (Pink Puffer) |
Bronchite cronica (Blue Bloater) |
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| Sintomo dominante | Dispnea | Tosse produttiva | |
| Segni | Costruzione sottile; iperinflazionato, torace silenzioso |
Costruzione affannosa, affannosa, insufficienza cardiaca destra |
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| Radiografia del torace | Normale o iperinflazionata, segnali diminuiti, bullae |
Normale o solo marcature aumentate | |
| Gas sanguigni arteriosi | |||
| PaO2 | Leggermente ridotta | Molto ridotta | |
| PaCO2 | Normale | Innalzata | |
| Spirometria | Riduzione del FEV1 | Riduzione del FEV1 | |
| Capacità polmonare totale | Incrementato | Normale o leggermente aumentata |
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| DLCO | Ridotta | Normale | |
| Pulsossimetria: | |||
| Rest | Normale | Ridotta | |
| Esercizio fisico | Desaturazione grave | Può migliorare | |
| Ematrocit | Normale | Incrementata | |
DLCO = capacità di diffusione del polmone per il monossido di carbonio; FEV1 = volume espiratorio forzato in 1 secondo; Pao2 = pressione parziale dell’ossigeno arterioso; PaCO2 = pressione parziale dell’anidride carbonica arteriosa
Due modelli clinici. I pazienti con il modello di tipo A hanno dispnea e solo una lieve-moderata ipossiemia (la pressione parziale dell’ossigeno arterioso è di solito > 65 mm Hg). Inoltre, questi pazienti mantengono una pressione parziale dell’anidride carbonica arteriosa (PaCO2) normale o anche leggermente ridotta. Questi pazienti sono a volte indicati come soffiatori rosa – tendono ad essere sottili, a sperimentare l’iperinflazione alla capacità polmonare totale, e ad essere privi di segni di insufficienza cardiaca destra. I pazienti con il modello di tipo B sono caratterizzati da una marcata ipossiemia e da un edema periferico derivante dall’insufficienza cardiaca destra. Questi pazienti, a volte chiamati blue bloaters, mostrano tipicamente tosse e produzione di espettorato. Hanno frequenti infezioni del tratto respiratorio, subiscono una ritenzione cronica di anidride carbonica (PaCO2 > 45 mm Hg) e hanno episodi ricorrenti di cor pulmonale. I pazienti di tipo B possono avere prove patologiche di un grave enfisema, così come l’infiammazione delle grandi e piccole vie aeree e possibili difetti nel controllo ventilatorio. Questi pazienti di solito soddisfano i criteri per la bronchite cronica.
Molti pazienti hanno caratteristiche di entrambi i tipi clinici, dando luogo a presentazioni cliniche miste o intermedie.
Effetti diversi sul sistema cardiovascolare. I 2 tipi clinici hanno anche conseguenze molto diverse sul sistema cardiovascolare. Nel paziente di tipo B, sia l’ipossia alveolare che l’acidosi (secondaria all’ipercapnia cronica) stimolano la vasocostrizione arteriosa polmonare, e l’ipossiemia stimola l’eritrocitosi. L’aumento della resistenza vascolare polmonare, l’aumento del volume del sangue polmonare e possibilmente l’aumento della viscosità del sangue dall’eritrocitosi secondaria contribuiscono tutti all’ipertensione arteriosa polmonare. In risposta all’ipertensione polmonare a lungo termine, si sviluppa generalmente il cor pulmonale: Il ventricolo destro diventa ipertrofico, e gli aumenti della portata cardiaca sono raggiunti da una pressione di riempimento anormalmente alta nel ventricolo destro. Ulteriori carichi emodinamici possono causare il fallimento del ventricolo destro, con il conseguente sviluppo di ipertensione venosa sistemica, che si manifesta con distensione venosa giugulare, edema periferico, congestione epatica passiva e talvolta ascite. Va notato che, in assenza di insufficienza cardiaca sinistra, il versamento pleurico non è una manifestazione del cor pulmonale. Nei pazienti di tipo B, la valutazione ecocardiografica della funzione del cuore destro e la stima della pressione sistolica dell’arteria polmonare sono utili per quantificare il grado di ipertensione polmonare.
La distruzione polmonare enfisematosa caratteristica dei pazienti di tipo A porta ad un letto vascolare ristretto a causa della perdita di capillari polmonari dalle pareti alveolari distrutte. Questa condizione si riflette nella ridotta capacità di diffusione del polmone per il monossido di carbonio (DLCO) osservata nei pazienti di tipo A (ma non di tipo B). Tuttavia, poiché i livelli di PaO2 sono solo lievemente depressi nei pazienti di tipo A, la vasocostrizione polmonare è minima e l’eritrocitosi secondaria non si sviluppa. La portata cardiaca può essere leggermente ridotta. Di conseguenza, l’ipertensione polmonare nei pazienti di tipo A è più lieve di quella dei pazienti di tipo B, e il cor pulmonale si sviluppa raramente, di solito solo nella fase terminale della malattia.
Differenti gradi di saturazione di ossigeno sotto sforzo. Anche le differenze nello scambio di gas durante l’esercizio distinguono i 2 tipi clinici. I pazienti di tipo A sviluppano una desaturazione di ossigeno durante l’esercizio, mentre i pazienti di tipo B possono mostrare un aumento della saturazione di ossigeno durante l’esercizio.