Il Lupus è una malattia autoimmune, che colpisce più organi e sistemi del corpo. Il sistema immunitario di un individuo attacca varie cellule causando una grande varietà di segni e sintomi. Per quanto riguarda la pelle, ci sono lesioni cutanee specifiche del lupus e lesioni cutanee non specifiche. Il lupus cutaneo può essere classificato in tre entità principali: lupus cutaneo cronico (CCLE), lupus cutaneo subacuto (SCLE) e lupus cutaneo acuto (ACLE). È importante notare che il lupus può essere visto come uno spettro con il CCLE da una parte e il lupus sistemico (che colpisce altri organi e sistemi) dall’altra. Pertanto, è fondamentale vedere un dermatologo per valutare correttamente l’entità del coinvolgimento cutaneo rispetto al coinvolgimento sistemico, poiché non sempre sono direttamente correlati. Il lupus cutaneo colpisce più spesso le donne dai 20 ai 50 anni ed è spesso indotto dalla luce del sole. Un’ampia varietà di eruzioni cutanee può essere vista e sono descritte di seguito.
La forma più comune di CCLE è il lupus discoide (DLE), chiamato così per la sua forma simile a una moneta. Queste lesioni sono classificate da chiazze ispessite, rosse e squamose che spesso appaiono sulle guance, sul naso e sulle orecchie. Queste lesioni possono anche generalizzarsi alla v del collo, alla parte superiore della schiena e al dorso delle mani. Spesso non sono pruriginose o dolorose. Una volta che le lesioni si risolvono, possono lasciare una pigmentazione scura o chiara così come l’atrofia (assottigliamento della pelle). Se le lesioni sono nel cuoio capelluto o coinvolgono i follicoli dei capelli, si possono sviluppare aree di perdita di capelli che potrebbero essere permanenti se il follicolo è completamente distrutto. È importante notare che se queste lesioni interessano l’interno della bocca o delle labbra, possono causare ulcere e comportare il rischio di un futuro carcinoma a cellule squamose. Le lesioni di lunga durata possono anche predisporre a futuri tumori della pelle. Gli individui con DLE sulla testa e sul collo di solito non sviluppano la malattia sistemica. Le varianti del DLE includono la LE ipertrofica, che può sembrare una verruca e molto spessa, così come la LE palmoplantare (che si verifica su palmi e suole). Il DLE può anche colpire il tessuto adiposo sotto la pelle con conseguenti noduli profondi e solidi chiamati lupus profundus o pannicolite lupica. Una volta che queste lesioni si risolvono, possono lasciare delle cicatrici frastagliate chiamate lipodistrofia a causa della distruzione delle cellule adipose.
Il DLE è spesso caratterizzato da due forme che includono le lesioni papulosquamose e le lesioni anulari. Le lesioni papulosquamose appaiono spesso come macchie rosse e squamose che sembrano psoriasiformi. Le lesioni anulari sono a forma di anello con una piccola quantità di squame sul bordo delle lesioni. Queste lesioni non prudono e spesso appaiono sul petto, sulla parte superiore della schiena e sul collo, ma possono anche essere viste sul viso e sulle braccia. Il LES non è spesso associato a una malattia sistemica significativa, tuttavia è sempre importante essere valutati dal proprio medico. Inoltre, non è raro che i pazienti con il LES abbiano una malattia articolare associata.
Il LES è spesso visto in pazienti con una malattia sistemica attiva. Le macchie rosse piatte sulle guance e sul naso, chiamate eruzione cutanea a farfalla, che assomiglia molto a una scottatura, caratterizzano la forma più comune di ACLE. Gli individui possono anche presentare macchie rosse piatte generalizzate su braccia, gambe e tronco. Queste lesioni sono sensibili al sole (fotosensibili sia ai raggi solari che ai raggi abbronzanti) e quindi appaiono comunemente sulle aree esposte al sole. Mentre queste lesioni spesso non provocano cicatrici, possono lasciare cambiamenti di pigmenti scuri o chiari. Altre lesioni associate all’ACLE includono ulcere orali, orticaria e perdita temporanea di capelli, che vengono sostituiti da nuovi capelli una volta che la malattia viene trattata. Il lupus eritematoso sistemico (LES) può colpire anche i reni, il cuore, i polmoni, il fegato, il cervello, le articolazioni, le cellule del sangue e i vasi sanguigni. Il danno ai vasi sanguigni si traduce in piccole lesioni rosso-violacee sulla parte inferiore delle gambe chiamate vasculiti.
La sindrome di lupus neonatale può verificarsi quando un bambino nasce da una madre che ha autoanticorpi nel suo sangue durante la gravidanza. Il bambino può sviluppare lesioni cutanee, che di solito si risolvono entro sei mesi. C’è un piccolo rischio di avere un bambino con lupus neonatale o danni cardiaci congeniti nelle madri con lesioni SCLE. Pertanto, è fondamentale discutere questa possibilità con il proprio medico.
È essenziale essere visti da un medico per valutare correttamente e individualmente ogni paziente con un’anamnesi completa, un esame fisico e una valutazione di laboratorio. I pazienti con LE cutanea possono non avere anomalie di laboratorio, specialmente se le lesioni sono limitate al tipo discoide. Tuttavia, l’anemia o una diminuzione dei globuli bianchi di un individuo può esistere in aggiunta agli anticorpi elevati come gli ANA (anticorpi anti-nucleo). È anche essenziale valutare altri organi che possono essere colpiti come reni, cuore, fegato, polmoni e cervello. Per quanto riguarda le singole lesioni cutanee, una biopsia cutanea è utile per fare la diagnosi, oltre ai test di immunofuorescenza diretta, che rivelano il deposito di anticorpi all’interno della pelle.
Esistono molti trattamenti diversi per le diverse forme di lupus cutaneo. Le creme solari sono fondamentali per proteggere i pazienti dai raggi UVA e UVB che provocano le lesioni cutanee. Applicare una protezione solare ad ampio spettro con almeno SPF 30 ogni 2 ore. Evitare l’eccessiva esposizione al sole indossando una protezione solare, cappelli a tesa larga, evitare la luce del sole durante le ore di punta dell’esposizione ai raggi UV (dalle 10 alle 14) e indossare abiti a trama fitta. Il CCLE (lesioni discoidi) può essere trattato con creme o unguenti corticosteroidi oltre alle iniezioni di corticosteroidi. L’ACLE può essere trattata con un trattamento sistemico come il prednisone o altri farmaci immunosoppressori tra cui, ma non solo, metotrexate, ciclosporina, azatioprina e micofenolato mefetile. Tutti questi farmaci hanno importanti effetti collaterali e dovrebbero sempre essere discussi con il medico prima di iniziare il trattamento. Infine, i pazienti con lesioni cutanee diffuse da lupus possono essere trattati con pillole antimalariche orali, che funzionano grazie alle loro proprietà antinfiammatorie (idrossiclorochina, clorochina). Questi farmaci comportano anche esami oculistici regolari e analisi del sangue di routine. Il tuo dermatologo valuterà adeguatamente quale trattamento è giusto per te.