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By Soumya Chatterjee, MD, MS, FRCP
La sclerosi sistemica (SSc) è anche conosciuta come sclerodermia, che deriva dal greco skleros (“duro”) e derma (“pelle”). Come implica la nomenclatura, l’ispessimento della pelle è una caratteristica considerevolmente debilitante di questa condizione, specialmente nella malattia diffusa
I cambiamenti della pelle della SSc di solito iniziano con una fase iniziale di edema cutaneo, che si manifesta con dita, mani e piedi gonfi. Nella malattia diffusa, questi cambiamenti sono presto seguiti dallo sviluppo di una pelle soda e ispessita sulle estremità, sul tronco e sul viso. Questo ispessimento può portare a legature della pelle e a contratture da flessione delle articolazioni (immagine centrale sotto).
A parte l’ispessimento della pelle, altre manifestazioni cutanee della SSc includono il fenomeno di Raynaud (immagine in alto a sinistra, che mostra la fase cianotica del fenomeno di Raynaud), le ulcere digitali ischemiche (immagine in basso a sinistra) e le ulcere sugli aspetti estensori delle articolazioni metacarpo-falangee e interfalangee, derivanti da microtraumi ripetuti (immagine centrale).
Altre caratteristiche includono prurito, teleangectasie cutanee progressive (immagine in alto a destra), calcinosi cutis (immagine in basso a destra), iper e/o ipopigmentazione, alopecia e secchezza cutanea da perdita di ghiandole sudoripare eccrine e unità pilosebacee.
Il dottor Chatterjee dirige il Programma Sclerodermia nel Dipartimento di Malattie Reumatiche e Immunologiche.
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