Gastroschisi

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Che cos’è la gastroschisi?

Gastroschisi (gast-roh-SKEE-sis) è quando un bambino nasce con l’intestino che sporge attraverso un foro nella parete della pancia vicino al cordone ombelicale. A volte spuntano anche altri organi. È una condizione pericolosa per la vita che ha bisogno di un trattamento immediato.

Cosa succede con la gastroschisi?

Durante il normale sviluppo prenatale: Quando gli organi all’interno della pancia di un bambino non ancora nato si formano, l’intestino spinge fuori attraverso un foro nella parete della pancia. Più tardi, si attorcigliano e si spostano di nuovo all’interno della pancia, e il foro si chiude.

Quando un bambino ha la gastroschisi: Gli intestini rimangono fuori dalla pancia, impedendo al buco nella parete della pancia di chiudersi. Quando il bambino nasce, gli intestini sono visibili. Spesso, sono danneggiati da settimane di immersione nel liquido amniotico nell’utero. Il bambino ha bisogno di cure subito.

L'illustrazione mostra gli intestini all'esterno della pancia del bambino, come spiegato nel testo dell'articolo.'s belly, as explained in the article text.

Quali sono i segni & Sintomi della gastroschisi?

Un bambino nato con la gastroschisi perderà calore e acqua molto rapidamente dall’intestino, causando:

  • troppa perdita di acqua (disidratazione)
  • una temperatura corporea troppo bassa (ipotermia)

Altri organi possono sporgere insieme all’intestino, compreso quello del bambino:

  • stomaco
  • vescica
  • utero
  • ovaie
  • testicoli
  • vescica

Cosa causa la gastroschisi?

I medici non sanno perché la gastroschisi accade. È probabilmente dovuto a una combinazione di fattori genetici e ambientali. Durante la gravidanza, l’intestino cresce correttamente all’inizio, ma poi non torna all’interno della pancia come fanno di solito.

La gastroschisi è più probabile quando la madre:

  • ha meno di 20 anni
  • fuma durante la gravidanza
  • beve alcolici

La gastroschisi è più comune ora che nei decenni precedenti, ma i medici non sanno perché.

Come viene diagnosticata la gastroschisi?

Una donna incinta non ha sintomi durante la gravidanza quando il suo bambino ha la gastroschisi. Ma i medici potrebbero trovare la gastroschisi prima che il bambino nasca quando la madre ha un:

  • esame ecografico di screening di routine (ecografia prenatale)
  • esame del sangue per una proteina chiamata alfa-fetoproteina, che di solito ha un livello più alto del normale quando un feto ha la gastroschisi

Se la madre non ha fatto esami prenatali, il medico diagnosticherà la gastroschisi alla nascita perché parte dell’intestino è fuori dal corpo del bambino.

Come viene trattata la gastroschisi?

Nella maggior parte dei casi di gastroschisi, il team di cura comprende:

  • uno specialista in gravidanze ad alto rischio (chiamato specialista in medicina materno-fetale o perinatologo)
  • un neonatologo (un pediatra specializzato in cure neonatali complesse)
  • un chirurgo pediatrico
  • infermieri del parto e della terapia intensiva neonatale (NICU)

Quando al bambino viene diagnosticata la gastroschisi, i genitori e il team di cura fanno un piano con diverse fasi:

  • Scelgono un luogo per la nascita del bambino che abbia una NICU avanzata.
  • Decidono se il parto vaginale o il taglio cesareo (C-section) è meglio per la madre e il bambino.
  • Se necessario, organizzano un intervento chirurgico subito dopo la nascita. In alcuni casi, i medici devono riparare la gastroschisi con un intervento chirurgico affinché l’intestino sopravviva.
  • Se la mamma non entra in travaglio da sola, i medici daranno dei farmaci per indurre il travaglio.

Un bambino con gastroschisi viene nutrito attraverso una linea

intravenosa

(IV) perché l’intestino:

  • è gonfio
  • non può entrare nella pancia del bambino a causa del gonfiore
  • non assorbe bene le sostanze nutritive quando è fuori dal corpo
  • può essere stato danneggiato durante la gravidanza o il parto

Il team di assistenza mette la metà inferiore del bambino e gli intestini in una speciale borsa di plastica per:

  • mantenere l’intestino dalla perdita di troppa acqua
  • ridurre la perdita di calore

Spesso, l’intestino non entra nella pancia perché è gonfio. In tal caso, il chirurgo di solito dispone gli intestini in una borsa chiamata silo per:

  • lasciare uscire l’acqua dagli intestini in modo che si riducano alle dimensioni normali
  • consentire agli intestini di muoversi lentamente nella pancia

Il team di assistenza stringe gradualmente il silo man mano che gli intestini tornano alle dimensioni normali. Rimettere l’intestino nella pancia con un silo di solito richiede circa 3-4 giorni, ma può richiedere più tempo.

Che altro dovrei sapere?

L’intestino di un bambino con gastroschisi può non funzionare bene anche dopo essere tornato nella pancia. Quindi passare un bambino dall’alimentazione per via endovenosa a quella per bocca può richiedere molto tempo. Può passare un mese o più prima che l’intestino possa assorbire le sostanze nutritive abbastanza bene da sostenere il bambino senza l’aiuto della flebo.

Dopo che il chirurgo pediatrico riporta l’intestino nella pancia, il neonato:

  • può avere bisogno di aiuto per respirare perché l’intestino e altri organi nella pancia spingono sul muscolo respiratorio (
    diaframma

    )

  • di solito rimane in ospedale per diverse settimane
  • viene alimentato per via endovenosa finché l’intestino non guarisce
  • lentamente comincia a digerire il latte materno pompato o la formula, che può essere data attraverso:
    • un tubo di alimentazione da naso a stomaco (nasogastrico, NG)
    • un tubo di alimentazione da bocca a stomaco (orogastrico, OG)
    • un biberon

Un bambino il cui intestino tenue sano è molto più corto del normale può avere una rara condizione chiamata sindrome dell’intestino corto. Questo significa che il bambino non può assorbire abbastanza nutrimento dal cibo digerito per crescere e prosperare. Questo può accadere se:

  • Il difetto della parete addominale della gastroschisi si chiude parzialmente e limita il flusso di sangue all’intestino.
  • L’intestino si attorciglia e taglia il proprio apporto di sangue.

Un bambino con la sindrome dell’intestino corto ha bisogno di supporto nutrizionale extra e altre cure mediche.

Guardando avanti

Quasi tutti i bambini nati con la gastroschisi sopravvivono se ricevono un trattamento tempestivo.

Le sfide mediche della gastroschisi possono essere stressanti per vostro figlio e per voi. Ma non siete soli. Il team di cura lavorerà insieme per aiutare a gestire i problemi e per sostenere la vostra famiglia. Puoi anche chiedere informazioni sui gruppi di supporto o visitare siti online come:

  • Avery’s Angels
  • Gruppo di supporto per famiglie con gastroschisi su Facebook
Recensito da: Loren Berman, MD
Data della recensione: Gennaio 2019

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