Cos’è la demenza frontotemporale (FTD)?
La demenza frontotemporale (FTD) è un gruppo di disturbi che derivano da danni ai lobi frontali e temporali del cervello. A seconda della localizzazione del danno, il disturbo causa cambiamenti nel comportamento sociale, nella personalità e/o nella perdita delle abilità linguistiche. Inoltre, alcune persone (tra il 10% e il 20%) con FTD sviluppano anche disturbi neuromuscolari e del movimento, come il parkinsonismo o la malattia dei motoneuroni (nota anche come sclerosi laterale amiotrofica o morbo di Lou Gehrig).
La FTD è una causa comune di demenza precoce. I sintomi peggiorano nel tempo man mano che più parti del cervello vengono colpite. A differenza della tipica malattia di Alzheimer, tuttavia, la memoria di solito rimane intatta nelle prime fasi della FTD.
La FFTD consiste di tre sottotipi:
- FTD variante comportamentale (bvFTDO). Questo è anche chiamato FTD variante frontale). Questo sottotipo rappresenta circa il 50% di tutti i casi di FTD. Le persone con bvFTD sperimentano cambiamenti progressivi nella personalità, nel comportamento, nelle emozioni e nelle capacità di pianificazione e risoluzione dei problemi.
- Afasia primaria progressiva non fluente (PPA). Questa è anche chiamata PPA agrammatica). Le persone con questo sottotipo hanno difficoltà a formare e parlare le parole perché il cervello ha difficoltà a pianificare ed eseguire i movimenti dei muscoli facciali necessari per produrre il discorso. Spesso sembrano avere problemi con la grammatica, come tralasciare le parole o mischiare le parole, il discorso sforzato, e comunicare con frasi più brevi, più semplici, a volte incomplete.
- PPA variante semantica. Questa è anche chiamata FTD variante temporale o demenza semantica. Le persone con questo sottotipo perdono lentamente la capacità di comprendere il significato delle parole, di riconoscere gli oggetti quotidiani e i volti familiari, e/o di usare oggetti comuni.
Chi si ammala di demenza frontotemporale (FTD)?
Circa il 60% delle persone con demenza frontotemporale (FTD) ha un’età compresa tra i 45 e i 64 anni. Si stima che circa il 10% dei casi di demenza siano il risultato della FTD. Uomini e donne sono colpiti in egual misura.
Cosa causa la demenza frontotemporale (FTD)?
La demenza frontotemporale (FTD) si verifica quando proteine anormali (ce ne sono molti tipi) si accumulano nel cervello. Questo porta alla morte delle cellule cerebrali e al deterioramento e al restringimento (atrofia) dei lobi frontali e temporali del cervello. A volte la malattia è genetica e si trasmette attraverso le famiglie, ma nella maggior parte dei casi non si può trovare una causa specifica.
Quali funzioni sono controllate dal lobo frontale e temporale del cervello?
I lobi frontali controllano il funzionamento esecutivo, cioè la capacità di una persona di pianificare in un processo passo dopo passo, di scegliere le priorità, di tenere traccia di diversi compiti in una sola volta, e fare aggiustamenti al proprio comportamento. Il lobo frontale controlla anche le risposte sociali ed emotive. Inoltre, il lobo frontale aiuta a collegare le parole per formare frasi ed è cruciale nel fare movimenti muscolari involontari.
I lobi temporali sono il principale centro del linguaggio, coinvolti nel parlare, leggere, scrivere, capire le parole e il loro significato, e riconoscere gli oggetti. Il lobo temporale gioca anche un ruolo nel riconoscere e rispondere alle emozioni ed è un importante centro della memoria.
Quali sono i sintomi della demenza frontotemporale (FTD)?
I cambiamenti comportamentali precoci possono includere:
- comportamento sociale inappropriato e mancanza di tatto sociale. Gli esempi includono toccare o baciare estranei, urinare in pubblico, fare commenti scortesi o offensivi, discutere, spendere in modo avventato, e/o fare o dire cose che gli altri troverebbero imbarazzanti o disgustose.
- Mancanza di empatia (interesse o comprensione di ciò che gli altri provano), perdita di interesse per altre persone o attività, affetto ridotto, trascuratezza della cura e dell’igiene personale. Le persone con FTD non sono consapevoli dei cambiamenti che stanno avvenendo e non sanno quanto siano dolorosi per i familiari più stretti.
- Cambiamenti nelle preferenze alimentari, riempimento eccessivo della bocca di cibo, abbuffate, mangiare il cibo velocemente, tentare di mangiare oggetti non alimentari.
- Diventa molto ossessivo o sviluppa rituali, ripete le cose, colleziona/accumula oggetti.
I problemi linguistici possono includere:
- Difficoltà nella capacità di formare parole.
- Problemi con la grammatica, lasciando fuori le parole in una frase, causando un discorso che diventa faticoso e abbreviato in semplici frasi parziali.
- Mancanza di comprensione dei significati delle parole.
- Incapacità di riconoscere oggetti o volti familiari.
I sintomi della malattia neuromuscolare o del parkinsonismo (più spesso visti in pazienti con FTD comportamentale) possono includere:
- Debilitazione di braccia e gambe.
- Debolezza nei muscoli della parola, come le labbra e la lingua.
- Difficoltà a deglutire.
- Grappi muscolari o spasmi.
- Rigidità dei muscoli e lentezza dei movimenti.
- Tremore, o tremore.
- Problemi di equilibrio e di deambulazione.
I tipi di sintomi e l’ordine in cui appaiono possono variare.
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