Che cos’è la SCLERODERMA?
La sclerodermia è una malattia autoimmune, reumatica e cronica che colpisce il corpo indurendo il tessuto connettivo. (“Il tessuto connettivo” è molto diffuso. Aggiunge forza agli organi e ad altre parti del corpo). Il tessuto connettivo è fatto di molti tipi di proteine. Tra questi c’è il collagene della pelle. Sclerodermia significa letteralmente pelle dura.
Una malattia del sistema immunitario
La sclerodermia è classificata come una malattia autoimmune. Questo significa che il sistema immunitario di una persona lavora contro se stesso. Il normale sistema immunitario protegge il corpo combattendo gli invasori estranei come virus e infezioni. In una malattia autoimmune, il sistema immunitario scambia i tessuti di una persona come invasori estranei e imposta un attacco protettivo che si ritorce contro e causa problemi.
Nella sclerodermia, le cellule iniziano a produrre collagene come se ci fosse una ferita che deve essere riparata. Le cellule non si spengono come dovrebbero e finiscono per produrre troppo collagene. Il collagene extra nei tessuti può impedire agli organi del corpo di funzionare normalmente.
Una malattia che varia da persona a persona
La gravità della sclerodermia varia da persona a persona. Può essere un leggero fastidio o può causare problemi clinici significativi. Per altri, può diventare una minaccia per la vita. La maggior parte delle persone hanno episodi in cui la malattia migliora o addirittura va in remissione.
Una malattia che non va via
La sclerodermia è cronica. Questo significa che dura per tutta la vita. Tuttavia, come il diabete, la pressione alta, le malattie cardiache e la psoriasi, la sclerodermia può essere trattata e i sintomi possono essere gestiti. La causa della sclerodermia è sconosciuta e attualmente non esiste una cura, ma ci sono trattamenti che possono efficacemente prevenire o limitare i danni causati da questa malattia cronica.
Chi si ammala di SCLERODERMA?
Solo poche persone si ammalano di sclerodermia, ma nessuno sa veramente perché.
La sclerodermia è una malattia rara. Meno di 500.000 persone negli Stati Uniti hanno la sclerodermia. Nessuno sa con certezza perché o come si sviluppa. Alcuni esperti riferiscono che sei pazienti su sette sono donne. La fascia di età più comune per lo sviluppo della sclerodermia è tra i 35 e i 50 anni. Tuttavia, bambini piccoli e adulti più anziani possono contrarre la malattia.
Alcune famiglie sono più colpite dai disturbi autoimmuni di altre. Anche se la sclerodermia non sembra correre nelle famiglie, è comune per i membri della famiglia avere altre malattie autoimmuni come le malattie della tiroide, l’artrite reumatoide o il lupus. Gli afroamericani e i nativi americani hanno generalmente una sclerodermia più grave rispetto ai caucasici. Questi risultati suggeriscono una componente ereditaria (genetica) della sclerodermia e di altri disturbi autoimmuni.
I fattori ambientali potrebbero anche mettere le persone a rischio di sclerodermia. Per esempio, gli uomini esposti alla silice sembrano avere un rischio maggiore di sviluppare la sclerodermia e alcuni farmaci sono in grado di causare una reazione simile alla sclerodermia.
SINTOMI INIZIALI
Cambiamenti nelle dita.
Per alcune persone, due sintomi sono tra i primi segni della sclerodermia:
- Dita che diventano molto sensibili al freddo e cambiano colore con il freddo o lo stress emotivo: Fenomeno di Raynaud
- Dita e mani che diventano rigide e gonfie
I cambiamenti di colore delle dita sono causati dallo spasmo e dal restringimento dei vasi sanguigni. Questo avviene a causa dell’eccesso di collagene che ha ristretto i vasi sanguigni e della reazione eccessiva dei vasi sanguigni della pelle alle temperature fredde e allo stress emotivo.
La sensibilità al freddo e i cambiamenti di colore sono chiamati fenomeno di Raynaud (pronunciato RAY-KNOWDS). Il fenomeno di Raynaud è una condizione comune. La maggior parte delle persone con il fenomeno di Raynaud NON svilupperà la sclerodermia. Ci sono due tipi di fenomeno di Raynaud:
Raynaud primario
Le persone che hanno il fenomeno di Raynaud e non la sclerodermia o altri disturbi autoimmuni hanno il Raynaud primario.
Raynaud secondario
Una piccola percentuale di persone con fenomeno di Raynaud sviluppa la sclerodermia. Al contrario, quasi tutte le persone con sclerodermia hanno i sintomi di Raynaud. Questo è il fenomeno di Raynaud secondario, così chiamato perché è secondario alla sclerodermia.
Tutta la sclerodermia è uguale?
No. Non tutti hanno la stessa esperienza.
Il modo in cui la sclerodermia progredisce e cambia nel tempo varia notevolmente tra le persone. La maggior parte delle persone sperimenta dita strette e gonfie all’inizio e probabilmente avrà il fenomeno di Raynaud. In seguito, possono essere necessari mesi o anni perché si sviluppi la piena estensione della malattia. In molti pazienti, rimane lieve e non progredisce. In generale, più la pelle è coinvolta, più è grave il caso di sclerodermia.
Impara di più sui diversi tipi di sclerodermia.