Significato clinico
Ci sono una serie di stati patologici direttamente associati al forame magnum. Una pressione intracranica elevata (superiore a 20 mm Hg) è spesso il risultato di fonti di edema come ictus, trauma, effetto massa e infezione e rappresenta una prognosi grave. Poiché il volume totale nel cranio è fisso e consiste di sangue, liquido cerebrospinale (CSF) e tessuto cerebrale, l’aumento della pressione può portare alla compensazione attraverso l’ernia della tonsilla cerebellare attraverso il forame magno. Il quadro clinico di qualsiasi ernia include ipertensione, bradicardia e depressione respiratoria, ma l’ernia cerebellare causa specificamente la compressione dei centri respiratori del midollo e può essere fatale. L’anatomia del forame magnum può influenzare lo spostamento dei tessuti erniati.
In un altro sottoinsieme di associazioni cliniche con questa struttura anatomica, i pazienti con malformazioni di Chiari hanno forami magnum statisticamente più grandi rispetto alla popolazione normale. Chiari I è l’erniazione delle tonsille cerebellari (una singola tonsilla di 5 mm o entrambe le tonsille di 3 mm) attraverso il forame magno. Mentre alcuni pazienti sono asintomatici, esiste un’ampia gamma di gravità dei sintomi clinici. I più lievi sono mal di testa da sforzo poco frequenti. I casi gravi presentano una significativa mielopatia e compromissione del tronco encefalico. Le complicazioni comuni includono siringomielia e idrocefalo. Nei bambini, ci sono associati apnea del sonno e difficoltà di alimentazione.
Chiari II è lo spostamento inferiore del vermis, tonsille cerebellari, midollo e quarto ventricolo attraverso il forame magno. La presentazione clinica è più grave in Chiari II che in Chiari I ed è fortemente associata al mielomeningocele lombare e alle anomalie sopratentoriali come la disgenesia del corpo calloso, le eterotopie e le anomalie della solcatura. Circa l’80% al 90% dei bambini con malformazioni di Chiari II presentano un idrocefalo secondario all’ostruzione del quarto ventricolo che richiede il posizionamento dello shunt. I pazienti con malformazioni di Chiari III presentano un encefalocele oltre alle anomalie di Chiari II.
Una massa rappresenta un’altra forma di compressione adiacente al forame magnum. I meningiomi sono tumori benigni a crescita lenta del sistema nervoso centrale delle cellule aracnoidi della dura madre che insorgono più spesso nella regione basale del cervello. Raramente si verificano nel forame magno e si presentano con cefalea posteriore, parestesie e deficit motori. La sintomatologia complessiva può essere varia a causa della vicinanza anatomica alle tonsille cerebellari, al midollo caudale, ai nervi cranici inferiori, al midollo spinale rostrale e ai nervi cervicali superiori.
Una complicazione dell’artrite reumatoide cronica dimostra un altro esempio di patologia associata al forame magnum. L’artrite reumatoide associata all’erosione delle faccette C1-C2 e la lassità dei vincoli legamentosi provocano una sublussazione atlanto-assiale verticale. Questo difetto può ulteriormente portare a una protrusione dell’odontoide attraverso il forame magno e alla compressione del mesencefalo. Altre eziologie di sublussazione atlanto-assiale includono traumi e condizioni congenite come la sindrome di Down. La presentazione clinica varia ampiamente come alcuni pazienti sperimentano pochi sintomi, ma altri sperimentano una significativa instabilità e compromissione neurologica.
I condili occipitali comprendono i confini ossei laterali del forame magnum. Nei pazienti che presentano meccanismi di trauma ad alta energia o carichi assiali ad alto impatto durante vari eventi sportivi (cioè football americano, alpinismo, eventi sportivi estremi), la dovuta diligenza per escludere lesioni alla giunzione occipite-cervicale, così come il resto della colonna cervicale è garantita attraverso un’accurata anamnesi, un esame fisico e un’adeguata diagnostica per immagini. Nei centri traumatologici avanzati (cioè di livello I) e regionali, la tomografia computerizzata viene eseguita come parte del protocollo di imaging avanzato. È importante riconoscere che anche le fratture spostate del condilo occipitale possono sfuggire alle radiografie iniziali. Nello scenario clinico appropriato, si dovrebbe prendere in considerazione il trasferimento del paziente che lamenta un dolore persistente al collo anche in assenza di sintomi neurologici al momento della presentazione.