Alfie – Lymphangiomatosis & Gorhams Disease Alliance

Aberdeen, Scozia, UK

Diagnosticata Età 18 Mesi

Alfie_IMG_1341_smallAlfie è nato il 10 giugno 2007, con un peso sano di 8 libbre e 9 once. Sembrava come qualsiasi altro bambino per i primi 8 mesi e poi un giorno, quasi da un giorno all’altro, abbiamo notato che una delle gambe di Alfie era più grassa dell’altra.

Abbiamo preso un appuntamento con il nostro medico di base locale che ci ha poi indirizzato al Royal Aberdeen Children’s Hospital. Alfie è stato esaminato e radiografato, dove hanno scoperto che la gamba destra era leggermente più lunga e che la sua spina dorsale era leggermente curva. Non avevano una spiegazione del perché la gamba fosse gonfia. Abbiamo quindi aspettato un appuntamento per una risonanza magnetica per vedere cosa stava succedendo all’interno della gamba. Questa è stata fatta nel dicembre 2008 e i risultati stavano per cambiare la nostra vita per sempre. Siamo stati inviati al Great Ormond Street Hospital di Londra (a 600 miglia dalla nostra città), dove ad Alfie è stata diagnosticata la linfangiomatosi. La malattia era nella gamba destra di Alfie e nell’area pelvica. Coinvolgeva anche il midollo di alcune ossa. Ci dissero poi che questa malattia gli causava anche problemi di coagulazione del sangue.

Per un po’ di tempo le cose rimasero come erano e poi gradualmente la sua salute peggiorò, la sua gamba divenne più solida al tatto e iniziò a diventare gialla e poi nera. Questo avvenne nel corso di alcuni mesi. Pensavamo che fosse solo parte della condizione e i dottori di Aberdeen non avevano risposte alle nostre domande e i dottori che avevano una certa esperienza in questa condizione erano a 600 miglia di distanza e facevamo solo 6 controlli mensili con loro. Guardando indietro eravamo così ignoranti e questo avrebbe potuto costare ad Alfie la sua vita. Una sera Alfie ha sviluppato un grande livido sul braccio senza motivo. L’abbiamo portato da G-Doc (un ambulatorio fuori orario) e abbiamo cercato di spiegare al dottore la condizione di Alfie e il braccio livido. Il dottore disse che, sì, sembrava che avesse sanguinato nel braccio, ma poiché non era un’arteria principale, non dovevamo preoccuparci perché probabilmente l’aveva colpito. Siccome dovevamo andare al GOSH, saremmo stati bene fino ad allora. Alfie aveva anche la febbre – il dottore ci mandò a casa. Due giorni dopo, siamo volati al GOSH di Londra per la nostra revisione semestrale. All’arrivo Alfie era estremamente pallido, letargico e aveva la febbre. Alfie è stato ricoverato subito e siamo rimasti lì per 5 settimane. Se non avessimo dovuto fare questo controllo al GOSH, non credo che Alfie sarebbe con noi oggi.

Le successive 5 settimane furono le peggiori della nostra vita. Alfie aveva avuto un’emorragia interna, principalmente nella sua gamba e nell’area genitale per qualche tempo e questo si era infettato causando le alte temperature. Avevamo un bambino molto malato tra le mani.

Il suo sangue fu controllato e si scoprì che la sua conta delle piastrine era pericolosamente bassa, così come il suo fibrinogeno (necessario per la coagulazione). Gli furono fatte numerose trasfusioni intensive di sangue. A causa delle molteplici infusioni e dei farmaci che avrebbero dovuto essere somministrati e degli esami del sangue che avrebbero dovuto essere fatti, fu deciso di inserire una linea di Hickman. L’operazione per inserire la linea di Hickman andò bene ma, poiché il sangue di Alfie non si coagulava, il punto in cui la linea veniva inserita non smetteva di sanguinare. Ci dissero che se non riuscivano a fermare l’emorragia c’era ben poco da fare per Alfie. Ci sono voluti due giorni perché l’emorragia si fermasse. In quei due giorni chiamammo le nostre famiglie e dicemmo loro che pensavamo che sarebbe stata una buona idea se fossero venuti a vedere Alfie perché era molto malato. La mia famiglia è venuta dal Suffolk e la mamma di mio marito ha viaggiato per 600 miglia da Aberdeen a Londra con nostro figlio maggiore. Erano tutti scioccati da ciò che hanno visto. Alfie era sempre stato magro e pallido, ma gli eventi delle ultime settimane hanno reso Alfie irriconoscibile dal bambino che era stato prima.

IMG_5849_edited-1-copy_small Fortunatamente per noi, Alfie è un combattente. La sua conta delle piastrine alla fine è salita, l’emorragia si è fermata e la temperatura è scesa. Alla quarta settimana al GOSH è stato deciso che avrebbero iniziato un farmaco chiamato Vincristina, che è un tipo di chemioterapia, insieme al prednisolone, un tipo di steroide. Una settimana dopo ci è stato permesso di tornare all’Aberdeen Hospital per essere monitorati lì e per poter finalmente tornare a casa un’altra settimana dopo. Da allora hanno provato molte volte a ridurre la vincristina e gli steroidi, ma ogni volta Alfie perdeva sangue dalla gamba. Ora è stato sotto vincristina e steroidi per oltre un anno e questo sembra mantenere stabili i suoi livelli di sangue. Soffre molto di dolore ai nervi e alle ossa della gamba e prende antidolorifici 24 ore su 24. Ha combattuto numerose temperature elevate inspiegabili, infezioni e due gambe fratturate.

Nel settembre 2011, quando Alfie era al massimo della sua salute, i dottori ci hanno parlato di provare a somministrargli Rapamune/Sirolimus. L’aveva già provato in precedenza, ma gli causava solo emorragie interne, ma questa volta glielo avrebbero dato insieme alla vincristina e agli steroidi. Quasi immediatamente abbiamo notato una differenza nel benessere di Alfie. Soffriva meno, era molto più felice con se stesso, e finora sembra tollerare il cocktail di farmaci che sta prendendo. Le cose si sono sistemate di nuovo e, anche se la vita non sarà mai normale, gli ultimi mesi sono stati i più normali che possiamo sperare. Alfie non ha mai camminato a causa della sua gamba gonfia, ma cerchiamo di essere positivi e speriamo che un giorno possa camminare. Ha fatto molti progressi negli ultimi sei mesi e ora gli è stato dato un deambulatore da usare come e quando può.

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