Abstract
La syphilis congénitale est une infection sévère, invalidante et souvent aux conséquences graves observée chez les nourrissons. Elle survient en raison de la transmission de la maladie d’une mère infectée à l’enfant à naître par l’intermédiaire du placenta. Cette maladie longtemps oubliée continue d’affecter les femmes enceintes, entraînant une morbidité et une mortalité périnatales. La prévalence continue de cette maladie révèle l’échec des mesures de contrôle établies pour sa prévention. Nous présentons un cas de syphilis congénitale symptomatique présentant des manifestations squelettiques à la naissance, une découverte rare dans la littérature. Ce rapport insiste sur l’importance d’appliquer la recommandation de l’Organisation mondiale de la santé selon laquelle toutes les femmes enceintes devraient être dépistées pour la syphilis lors de la première visite prénatale du premier trimestre et à nouveau en fin de grossesse.
1. Introduction
La syphilis congénitale est une infection sévère et invalidante dont les conséquences sont souvent graves observées chez les nourrissons. La syphilis continue d’affecter la population enceinte, malgré les nombreuses mesures de contrôle en place établies pour sa prévention. L’Organisation mondiale de la santé (OMS) estime que deux millions de femmes enceintes sont infectées par la syphilis chaque année dans le monde. Sans traitement adéquat, beaucoup d’entre elles transmettent cette infection à leur progéniture, augmentant ainsi le nombre de cas déclarés de mort-nés, de prématurés, de petits poids de naissance ou d’infections congénitales.
La syphilis congénitale résulte de la transmission transplacentaire des spirochètes. Environ 66 % des nourrissons infectés par la syphilis congénitale sont asymptomatiques au moment de la naissance et ne sont identifiés que par un dépistage prénatal systématique. La syphilis non traitée pendant la grossesse a un taux de transmission proche de 100 %. La mort fœtale ou périnatale survient chez 40 % des nourrissons affectés. Les signes cliniques apparaissent chez environ deux tiers des nourrissons affectés entre la 3e et la 8e semaine de vie et, dans la plupart des cas, avant l’âge de trois mois. L’atteinte primaire du squelette est rare. Nous rapportons un tel cas de syphilis congénitale symptomatique qui a présenté des manifestations squelettiques peu de temps après la naissance, une découverte rare dans la littérature .
2. Présentation du cas
Un nourrisson de sexe féminin âgé de 6 jours à terme s’est présenté avec des plaintes de restriction des mouvements des extrémités supérieures. Le nourrisson est né à la maison par voie vaginale et était le troisième dans l’ordre de naissance. Elle a pleuré à la naissance et a été exclusivement nourrie au sein. Le troisième jour de vie, la mère a remarqué un gonflement des deux articulations du coude. Il n’y avait pas d’antécédents de traumatisme, de saignement de n’importe quel site, d’ecchymoses, de fièvre, de crises ou d’altération du sensorium.
À l’examen, le nourrisson pesait 2,4 kg et était modérément actif mais irritable. Il y avait un léger ictère sans pâleur, lymphadénopathie ou éruption cutanée. Les deux membres supérieurs étaient en adduction avec une flexion au niveau des coudes. Il y avait un gonflement des deux articulations du coude (Figure 1) et de l’articulation du genou droit (Figure 2) ainsi qu’une limitation douloureuse des mouvements. Il n’y avait pas d’augmentation locale de la température ni d’érythème. On a observé une rareté marquée des mouvements spontanés des deux membres supérieurs, et le nourrisson pleurait lors des mouvements passifs des articulations (pseudoparalysie de Parrot). Le nouveau-né ne présentait pas de reniflements ni de difficultés d’alimentation. La fontanelle antérieure était plate, et il n’y avait pas d’asymétrie des mouvements ou de paralysie des nerfs crâniens. Un diagnostic différentiel d’arthrite septique et d’arthrite traumatique (syndrome du bébé battu) a été envisagé. En l’absence d’organomégalie ou d’éruption cutanée, les infections congénitales TORCH n’ont pas été envisagées.
Gonflement des deux articulations du coude.
Gonflement de l’articulation du genou droit sans signe d’inflammation.
L’histoire a révélé une période prénatale sans complication. La mère était négative au VDRL et au VIH lors des dépistages effectués au cours du premier trimestre. L’examen de la mère lors de la première visite était non contributif. Les deux frères et sœurs précédents sont en bonne santé.
Les investigations ont révélé un bilan sanguin et une protéine C-réactive (CRP) normaux. L’hémoculture était stérile. Le neurosonogramme et l’échographie de l’abdomen étaient également normaux. L’infographie a révélé des érosions ostéolytiques avec des contours corticaux indistincts des extrémités ulnaires des deux humérus. Des pointillés et des érosions de l’extrémité humérale du cubitus gauche étaient également visibles (figure 3). Les extrémités supérieures métaphysaires des deux tibias présentaient un aspect typique de papillon de nuit le long des côtés médiaux (signe de Wimberger). Ces modifications sont classiques de la syphilis congénitale (figures 4 et 5).
Radiographie montrant l’extrémité inférieure de l’humérus (périostite) et les extrémités proximales du radius et du cubitus (métaphysite).
Radiographie des os longs : extrémité distale du fémur présentant des érosions.
Radiographie des os longs : extrémité distale du fémur présentant des érosions.
En outre, le test VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) était positif chez le bébé et la mère avec des titres respectifs de 1 : 2048 et 1 : 128. Le test VDRL du père était négatif. Le test VDRL du LCR était positif. L’analyse du liquide céphalo-rachidien a montré un taux de sucre et de protéines normal avec une lymphocytose. Le test d’hémagglutination de Treponema pallidum (TPHA) était positif chez le bébé, la mère et le père. Le père s’étant révélé négatif au test VDRL mais positif au test TPHA, un examen plus approfondi a révélé que le père avait été traité pour des ulcères génitaux au cours du premier trimestre de la dernière grossesse de sa femme. Sur la base des manifestations cliniques, de la pseudoparalysie, des résultats radiologiques typiques de l’ostéochondrite, des tests VDRL et TPHA positifs, un diagnostic de syphilis congénitale a été posé. Le nourrisson a été pris en charge avec de la pénicilline cristalline 50 000 unités/kg/dose trois fois par jour pendant un total de 10 jours. Le bébé est devenu asymptomatique et un nouveau titrage VDRL a été effectué après trois mois, qui s’est avéré négatif. Après le traitement, la radiographie des os longs a montré une métaphyse sclérosée avec des marges osseuses claires suggérant une métaphysitisse résolutive. Le nourrisson pesait 3,5 kg au moment du suivi (figure 6). La mère a été traitée par le service MST de l’institut selon le protocole.
Figure 6
Post-traitement photo montrant la résolution.
3. Discussion
La syphilis congénitale est acquise par un nourrisson d’une mère infectée par transmission transplacentaire de Treponema pallidum pendant la grossesse ou éventuellement à la naissance par contact avec les lésions maternelles . L’infection intra-utérine par Treponema pallidum peut entraîner une mortinaissance, une anasarque ou une naissance prématurée, ou être asymptomatique à la naissance. On parle de forme précoce de syphilis congénitale lorsque les manifestations cliniques surviennent avant l’âge de deux ans et de syphilis congénitale tardive lorsque les manifestations surviennent après l’âge de deux ans .
Les manifestations cliniques générales observées chez les nourrissons sont une hépatosplénomégalie, un prurit, une lymphadénopathie, des lésions cutanéo-muqueuses, une pneumonie, un œdème, une éruption cutanée, une anémie hémolytique ou une thrombopénie à la naissance ou dans les 4 à 8 premières semaines de l’âge. L’atteinte primaire du squelette, observée cliniquement sous forme d’ostéochondrite et de pseudoparalysie, est rare. L’atteinte du système squelettique prend de l’importance car la fréquence et l’apparition précoce des changements roentgenographiques ont une valeur diagnostique. Les résultats radiographiques typiques comprennent la périostose, la métaphysite et l’ostéite des os longs. L’atteinte syphilitique des os peut être observée le long de la tige des os longs dans les zones métaphysaires. L’aspect radiographique est celui d’une atteinte diffuse du squelette, avec une symétrie bilatérale. Le diagnostic de la syphilis congénitale est problématique car plus de la moitié des nourrissons sont asymptomatiques, et les signes chez les nourrissons symptomatiques peuvent être subtils et non spécifiques .
La syphilis est une affection traitable car T. pallidum est sensible à la pénicilline. Le VDRL (Venereal Disease Research Laboratory), un test non tréponémique, est couramment utilisé comme test de dépistage de la syphilis, qui peut devenir négatif après un traitement complet. Les tests tréponémiques comme le TPHA (Treponema Pallidum Haem-Agglutination) et le FTA-Abs (Fluorescent treponemal antibody absorbé) sont diagnostiques et restent positifs même après traitement .
Dans le cas présenté ici, les résultats négatifs du VDRL pour la mère (au premier trimestre) et le père ont induit en erreur vers un autre diagnostic. Pourtant, le diagnostic de confirmation a été fait en corroborant les résultats radiologiques typiques présentés de l’ostéochondrite et les résultats cliniques comme la pseudoparalysie. En outre, le test TPHA positif du nourrisson et des deux parents s’est avéré concluant. Le test TPHA du père était positif, ce qui suggère une syphilis qui aurait pu être transmise à sa femme après le premier trimestre de la grossesse, avant qu’il ne subisse lui-même un traitement pour cette maladie. Cela suggère que chez un nouveau-né présentant des gonflements articulaires, il faut avoir un indice élevé de suspicion de syphilis même si la mère est négative au VDRL.
L’Organisation mondiale de la santé (OMS) recommande que toutes les femmes enceintes soient dépistées pour la syphilis lors de la première visite prénatale du premier trimestre et à nouveau en fin de grossesse . Nous soutenons la recommandation selon laquelle, en plus du test initial, un deuxième test de routine pour la syphilis devrait être établi au début du troisième trimestre, même dans les zones de faible prévalence . En suivant cette recommandation, si un test VDRL avait été effectué chez cette mère en fin de grossesse, elle aurait pu être diagnostiquée et traitée, et la syphilis congénitale du nouveau-né aurait pu être évitée.
Un dépistage vigilant en période prénatale, à l’accouchement, et un suivi adéquat sont essentiels pour réduire l’incidence de la syphilis congénitale.