Signes et symptômes de la paralysie cérébrale

L’atteinte des repères de développement attendus de la petite enfance et de l’enfance – s’asseoir, se retourner, ramper, se tenir debout et marcher – est un sujet de grande joie pour les parents, mais que faire si le calendrier de développement d’un enfant semble retardé ? Il existe de nombreux signes révélateurs de la paralysie cérébrale d’un enfant, mais ces facteurs peuvent être révélateurs de nombreuses pathologies.

Signes et symptômes de l’infirmité motrice cérébrale

Les signes de l’infirmité motrice cérébrale sont différents des symptômes de l’infirmité motrice cérébrale.

Les signes sont des effets cliniquement identifiables d’une lésion ou d’une malformation cérébrale à l’origine de l’infirmité motrice cérébrale. Un médecin discerne les signes d’un problème de santé au cours de l’examen et des tests.

Les symptômes, en revanche, sont des effets que l’enfant ressent ou exprime ; les symptômes ne sont pas nécessairement visibles.

Les déficiences résultant de la paralysie cérébrale varient en gravité, généralement en fonction du degré de lésion du cerveau. L’infirmité motrice cérébrale étant un groupe d’affections, les signes et les symptômes varient d’un individu à l’autre.

Le principal effet de l’infirmité motrice cérébrale est l’altération du tonus musculaire, des fonctions motrices globales et fines, de l’équilibre, du contrôle, de la coordination, des réflexes et de la posture. Un dysfonctionnement de la motricité orale, tel que des difficultés de déglutition et d’alimentation, des troubles de la parole et un mauvais tonus musculaire facial peuvent également indiquer une infirmité motrice cérébrale.

Des conditions associatives, telles que des déficiences sensorielles, des crises d’épilepsie et des troubles de l’apprentissage qui ne sont pas le résultat de la même lésion cérébrale, se produisent fréquemment avec l’infirmité motrice cérébrale. Lorsqu’elles sont présentes, ces conditions associatives peuvent contribuer au diagnostic clinique de l’infirmité motrice cérébrale.

De nombreux signes et symptômes ne sont pas facilement visibles à la naissance, sauf dans certains cas graves, et peuvent apparaître au cours des trois à cinq premières années de vie, au fur et à mesure que le cerveau et l’enfant se développent.

Dans ces cas, le signe précoce le plus apparent de l’infirmité motrice cérébrale est le retard de développement. Les retards dans l’atteinte des étapes clés de la croissance, comme se retourner, s’asseoir, ramper et marcher, sont source d’inquiétude. Les praticiens rechercheront également des signes tels qu’un tonus musculaire anormal, une posture inhabituelle, des réflexes persistants chez le nourrisson et un développement précoce de la préférence pour les mains.

Si l’accouchement a été traumatique, ou si des facteurs de risque importants ont été rencontrés pendant la grossesse ou la naissance, les médecins peuvent suspecter immédiatement une infirmité motrice cérébrale. Dans les cas modérés à légers de paralysie cérébrale, les parents sont souvent les premiers à remarquer si l’enfant ne semble pas se développer comme prévu. Si les parents commencent à suspecter une infirmité motrice cérébrale, ils voudront probablement demander à leur médecin d’évaluer leur enfant pour une infirmité motrice cérébrale.

La plupart des experts sont d’accord ; plus tôt un diagnostic d’infirmité motrice cérébrale peut être posé, mieux c’est.

Cependant, certains mettent en garde contre un diagnostic trop précoce et avertissent que d’autres conditions doivent d’abord être écartées. Parce que l’infirmité motrice cérébrale est le résultat d’une lésion cérébrale, et parce que le cerveau continue de se développer pendant les premières années de la vie, les tests précoces peuvent ne pas détecter la condition. Plus tard, cependant, le même test peut, en fait, révéler le problème.

Plus tôt un diagnostic est posé, plus tôt l’enfant peut être inscrit dans des programmes d’intervention précoce et des protocoles de traitement. Il est prouvé que les interventions et les thérapies précoces aident un enfant à maximiser son potentiel futur. Un diagnostic précoce aide également les familles à se qualifier pour les programmes de prestations gouvernementales pour payer ces mesures.

Huit signes cliniques de la paralysie cérébrale

Puisque la paralysie cérébrale est le plus souvent diagnostiquée au cours des premières années de la vie, lorsque l’enfant est trop jeune pour communiquer efficacement ses symptômes, les signes sont la principale méthode pour reconnaître la probabilité de la paralysie cérébrale.

La paralysie cérébrale est une affection neurologique qui entraîne principalement une déficience orthopédique. La paralysie cérébrale est causée par une lésion ou une anomalie du cerveau qui interfère avec les cellules cérébrales responsables du contrôle du tonus musculaire, de la force et de la coordination. Au fur et à mesure que l’enfant grandit, ces changements affectent le développement du squelette et des articulations, ce qui peut entraîner une déficience et éventuellement des déformations.

Les huit signes cliniques comprennent le tonus musculaire, la coordination et le contrôle des mouvements, les réflexes, la posture, l’équilibre, la motricité globale, la motricité fine et la motricité orale. Ils sont détaillés ci-dessous.

Tonus musculaire

Un bon tonus musculaire permet aux membres de se plier et de se contracter sans difficulté, ce qui permet à une personne de s’asseoir, de se tenir debout et de maintenir une posture sans aide. Un mauvais tonus musculaire se produit lorsque les muscles ne se coordonnent pas entre eux.

Lorsque cela se produit, les muscles qui travaillent par paires – biceps et triceps, par exemple – peuvent tous deux se contracter ou se détendre en même temps, ce qui entrave le mouvement et la coordination. Les muscles du tronc pourraient se détendre trop, ce qui rend difficile le maintien d’un tronc serré ; cela peut entraîner une altération de la posture et une incapacité à s’asseoir ou à passer de la position assise à la position debout.

Un enfant atteint de paralysie cérébrale peut présenter n’importe quelle combinaison de ces signes. Des membres différents peuvent être affectés par des déficiences différentes. Les deux signes les plus courants d’un tonus musculaire anormal sont l’hypotonie et l’hypertonie, mais le tonus peut également être défini d’autres manières :

• Hypotonie – diminution du tonus ou de la tension musculaire (membres flasques, détendus, ou membres flasques)
• Hypertonie – augmentation du tonus ou de la tension musculaire (membres raides ou rigides)
• Dystonie – tonus ou tension musculaire fluctuant (trop lâche à certains moments et trop serré à d’autres)
• Mixte – le tronc du corps peut être hypotonique tandis que les bras et les jambes sont hypertoniques
• Spasmes musculaires – parfois douloureux, contraction musculaire involontaire
• Articulations fixes – articulations effectivement fusionnées empêchant tout mouvement correct
• Tonus anormal du cou ou du tronc – hypotonique diminué ou hypertonique augmenté, selon l’âge et le type d’infirmité motrice cérébrale
• Clonus – spasmes musculaires avec contractions régulières
• Clonus de la cheville/du pied – mouvement anormal spasmodique du pied

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• Clonus du poignet – mouvement spasmodique de la main

Mouvement , coordination et contrôle

Certains signes seront plus apparents lorsque l’enfant est stressé. Certains peuvent être liés à une tâche, comme tendre la main pour attraper un objet. Parfois, les signes sembleront disparaître lorsque l’enfant est endormi et que les muscles sont détendus.

Il est fréquent qu’un enfant présente différents types d’altération du contrôle musculaire dans les membres opposés. De même, la coordination et le contrôle peuvent être affectés différemment dans chaque membre.

Les troubles de la coordination et du contrôle relèvent des types suivants :

• Mouvements spastiques – mouvements hypertoniques où les muscles sont trop tendus, ce qui entraîne des spasmes musculaires, un cisaillement des jambes, un clonus, une contracture, des articulations fixes et des membres trop fléchis
• Mouvements athétosiques ou dyskinétiques – tonus musculaire fluctuant entraînant des mouvements de torsion incontrôlés, parfois lents, qui peuvent s’aggraver avec le stress
• Mouvements ataxiques – mauvaise coordination et mauvais équilibre rendant les tâches – comme écrire, le brossage des dents, le boutonnage des chemises, le laçage des chaussures et la mise en place des clés dans les fentes – difficiles
• Mouvements mixtes – un mélange de déficiences du mouvement, le plus souvent une combinaison de types spastique et athétosique, affectant différents membres
• Troubles de la démarche – déficiences du contrôle affectant la façon dont l’enfant marche

Les troubles de la démarche comprennent :

• La marche en dedans – les orteils s’inclinent ou tournent vers l’intérieur
• La marche en dehors – les orteils s’inclinent ou tournent vers l’extérieur
• La boiterie – plus de poids est placé sur un pied que sur l’autre, ce qui provoque un tremplin, ou une foulée ondulée
• Marche sur les orteils – le poids est placé de manière inégale sur les orteils
• Démarche propulsive – l’enfant marche courbé dans une posture raide avec la tête et les épaules penchées en avant
• Démarche spastique et en ciseaux – les hanches fléchissent légèrement. donnant l’impression que l’enfant est accroupi tandis que les genoux et les cuisses glissent les uns sur les autres comme des ciseaux
• Démarche spastique – une jambe traîne en raison d’une spasticité musculaire
• Démarche en escalier – les orteils traînent parce que le pied traîne
• Démarche dandinante – schéma de marche semblable à celui d’un canard qui peut apparaître plus tard.comme un canard qui peut apparaître plus tard dans la vie

Réflexe

Certains réflexes anormaux peuvent également indiquer une infirmité motrice cérébrale. Les hyperréflexies sont des réponses réflexes excessives qui provoquent des secousses et de la spasticité. Le sous-développement ou l’absence de réflexes posturaux et de protection sont des signes d’alerte d’un développement anormal, notamment d’une infirmité motrice cérébrale.

Les réflexes primitifs anormaux peuvent ne pas fonctionner correctement chez les enfants atteints d’infirmité motrice cérébrale, ou ne pas disparaître à des moments précis du développement comme c’est le cas chez les enfants sans déficience.

Les réflexes primitifs courants qui peuvent mal fonctionner ou persister incluent, mais ne sont pas limités à :

• Réflexe tonique asymétrique – lorsque la tête tourne, les jambes du même côté vont s’étendre, et les membres opposés se contracter comme dans une pose d’escrime. Le réflexe tonique asymétrique devrait disparaître vers l’âge de six mois.
• Réflexe tonique symétrique du cou – le nourrisson adopte une position de rampement lorsque la tête est étendue. Le réflexe tonique symétrique du cou devrait disparaître entre huit et onze mois.
• Réflexes de gallant spinal – lorsque le nourrisson est allongé sur le ventre, les hanches se tournent vers le côté du corps qui est touché. Les réflexes galants spinaux devraient disparaître entre trois et neuf mois.
• Réflexe labyrinthique tonique – lorsque la tête est inclinée en arrière, le dos se cambre, les jambes se tendent et les bras se plient. Le réflexe labyrinthique tonique devrait disparaître vers l’âge de trois ans et demi.
• Réflexe de préhension de Palmer – lorsqu’on stimule la paume, la main se fléchit dans un mouvement de préhension. Le réflexe de préhension de Palmer devrait disparaître vers quatre à six mois.
• Réflexe de placement – lorsqu’un nourrisson est tenu en position verticale et que le dos d’un pied touche la surface, les jambes fléchissent. Le réflexe de placement devrait disparaître vers cinq mois.
• Réflexe de Moro (sursaut) – lorsque le nourrisson est incliné de façon à ce que ses jambes soient au-dessus de sa tête, les bras s’étendent. Le réflexe de Moro devrait disparaître vers six mois.

La préférence précoce des mains peut également indiquer d’éventuelles déficiences. Un enfant développe normalement la préférence des mains au cours de sa deuxième année. Comme il s’agit d’un délai large et d’une moyenne approximative, le développement de la préférence pour les mains, surtout s’il s’agit d’une préférence précoce, est source d’inquiétude. Diverses sources affirment que la préférence précoce pour les mains se situe entre 6 et 18 mois.

Posture

L’infirmité motrice cérébrale affecte la posture et l’équilibre. Des signes peuvent apparaître lorsqu’un nourrisson commence à s’asseoir et à apprendre à se déplacer. Généralement, on s’attend à ce que la posture soit symétrique. Par exemple, un bébé en position assise a normalement les deux jambes en avant. Lorsqu’elles sont pliées, elles deviennent des images miroir l’une de l’autre.

Une posture symétrique signifie que les membres droit et gauche ne se reflètent pas l’un l’autre. Les articulations de la hanche sont une zone où cela est souvent proéminent dans les cas de paralysie cérébrale. Une jambe se pliera vers l’intérieur au niveau de la hanche, et l’autre se pliera vers l’extérieur.

Comme les réflexes, les réponses posturales sont des réactions attendues lorsqu’on place un bébé dans certaines positions. Elles apparaissent généralement à mesure que le bébé se développe. Une déficience peut être envisagée si les réponses ne se développent pas ou si elles sont asymétriques.

Comme les réflexes, les réponses posturales sont des réactions attendues lorsqu’on place un bébé dans certaines positions. Elles apparaissent généralement au fur et à mesure que le bébé se développe. Une déficience peut être une possibilité si les réponses ne se développent pas, ou si elles sont asymétriques.

Les réponses posturales courantes sont :

• Traction
• Réflexe de Landau – lorsque le nourrisson est soutenu en position allongée, le fait de pousser la tête vers le bas fait descendre les jambes, et le fait de soulever la tête les fait remonter. Cette réponse apparaît vers l’âge de quatre ou cinq mois.
• Réaction de parachute – lorsque le nourrisson est positionné avec sa tête vers le sol, il doit instinctivement tendre les bras comme s’il se préparait à l’impact. Cette réponse apparaît vers l’âge de huit à dix mois.
• Redressement de la tête – lorsqu’un nourrisson est balancé d’avant en arrière, sa tête reste droite. Cette réponse apparaît vers l’âge de quatre mois.
• Redressement du tronc – lorsqu’un nourrisson assis est rapidement poussé sur le côté, il résiste à la force et utilise la main et le bras opposés pour s’arc-bouter contre l’impact. Cette réaction apparaît vers l’âge de huit mois.

Equilibre

L’altération de la fonction motrice globale peut affecter la capacité d’équilibre d’un enfant. Les signes deviennent reconnaissables lorsque l’enfant apprend à s’asseoir, à se lever d’une position assise, et commence à ramper ou à marcher. Les nourrissons ont besoin d’utiliser souvent leurs mains lorsqu’ils acquièrent ces compétences. Ils développent la force, la coordination et l’équilibre nécessaires pour accomplir la tâche lorsqu’ils la maîtrisent sans l’utilisation de leurs mains.

L’incapacité d’un enfant à s’asseoir sans soutien peut être un signe d’infirmité motrice cérébrale. Le système de classification de la fonction motrice brute, ou GMFCS, un système à cinq niveaux couramment utilisé pour classer les niveaux de fonction, utilise l’équilibre en position assise dans le cadre de son système de niveaux de gravité.

Les signes à rechercher lorsqu’un enfant s’assoit comprennent :

• Demander les deux mains pour s’appuyer
• avoir des difficultés à s’équilibrer sans utiliser les mains pour s’appuyer

Les autres signes à rechercher comprennent notamment :

• Balancement en position debout
• Instabilité en marchant
• Difficulté à faire des mouvements rapides
• Besoin des mains pour les activités qui nécessitent de l’équilibre
• Marche avec une démarche anormale

L’équilibre est souvent le même que les yeux de l’enfant soient ouverts ou fermés. Les troubles de l’équilibre sont le plus souvent associés à une infirmité motrice cérébrale ataxique et, à un moindre degré, spastique.

Fonction motrice globale

La fonction motrice globale peut être altérée par un tonus musculaire anormal, notamment l’hypertonie ou l’hypotonie.

Par exemple, les membres hypertoniques peuvent être trop serrés, ou inflexibles, pour permettre une flexion et un mouvement appropriés ; tandis que les membres hypotoniques peuvent être trop lâches pour soutenir correctement les mouvements de l’enfant.

Au fur et à mesure que le cerveau et le corps du bébé se développent, on s’attend à ce qu’il atteigne des jalons de développement. Atteindre le jalon plus tard que prévu, ou l’atteindre mais avec une faible qualité de mouvement (comme favoriser un côté en rampant), sont des signes possibles d’infirmité motrice cérébrale.

• Déficience des fonctions motrices globales – capacité limitée d’accomplir des habiletés physiques courantes telles que marcher, courir, sauter et maintenir l’équilibre.
• Délai des fonctions motrices globales – habiletés physiques développées plus tard que prévu ; souvent utilisé en conjonction avec les jalons de développement pour les étapes prévisibles du développement.

Les étapes significatives de la fonction motrice globale comprennent :

• Rouler
• S’asseoir
• Crawler
• Se tenir debout
• Marcher
• S’équilibrer

Ces étapes doivent être surveillées pour noter le moment où le bébé atteint l’étape et la qualité du mouvement.

Fonction motrice fine

Exécuter des mouvements précis définit la catégorie de la fonction motrice fine. La motricité fine englobe de nombreuses activités qui s’apprennent, et implique une combinaison d’aptitudes mentales (planification et raisonnement) et physiques (coordination et sensation) à maîtriser.

Une altération ou un retard de la motricité fine est un indicateur d’une possible infirmité motrice cérébrale. Les tremblements d’intention, où une tâche devient plus difficile à mesure qu’elle se rapproche de son achèvement, sont l’un de ces signes.

Des exemples de développement de la motricité fine sont :

• Gratter de petits objets
• Tenir des objets entre le pouce et l’index
• Déposer doucement des objets
• Utiliser des crayons de couleur
• Tourner les pages d’un livre

Fonction motrice orale

Les difficultés à utiliser les lèvres, la langue et la mâchoire indiquent une altération de la fonction motrice orale ; c’est un signe qui peut être présent chez jusqu’à 90 % des enfants d’âge préscolaire ayant reçu un diagnostic d’infirmité motrice cérébrale. Les signes d’altération de la fonction motrice orale comprennent, sans s’y limiter, des difficultés à :

• Parler
• Avaler
• S’alimenter/mâcher
• Dégoutter

La parole nécessite un développement intellectuel et physique adéquat. L’infirmité motrice cérébrale altère les aspects physiques de la parole en contrôlant de manière inadéquate les muscles nécessaires à la parole. La déficience motrice orale peut affecter :

• La respiration – les poumons, et plus particulièrement les muscles contrôlant l’inspiration et l’expiration nécessaires à un bon schéma d’élocution. Le diaphragme et les muscles abdominaux sont importants pour la circulation de l’air et la posture appropriées.
• Articulation – les muscles contrôlant le visage, la gorge, la bouche, la langue, la mâchoire et le palais doivent tous travailler ensemble pour former la forme appropriée nécessaire à la prononciation des mots et des syllabes.
• Voix – les cordes vocales sont contrôlées par des muscles qui étirent essentiellement les plis vocaux entre deux régions de cartilage.

L’apraxie, une incapacité du cerveau à transmettre efficacement les signaux appropriés aux muscles utilisés pour parler, est un type de trouble de la parole commun à la paralysie cérébrale. Elle se divise en deux types :

• Apraxie verbale – affecte les muscles de l’articulation, notamment en ce qui concerne la séquence spécifique de mouvements nécessaires pour effectuer une prononciation correcte. Elle est fréquente chez les enfants atteints d’hypotonie.
• L’apraxie orale – affecte la capacité à effectuer des mouvements non parlants de la bouche, mais n’est pas liée uniquement à la parole. Des exemples d’apraxie orale seraient l’incapacité de se lécher les lèvres ou de gonfler les joues.

La dysarthrie est un autre trouble de la parole commun à la paralysie cérébrale. Comme l’apraxie, il s’agit d’une déficience neurologique, par opposition à une affection musculaire. On la retrouve souvent dans les cas de paralysie cérébrale qui entraînent une hypertonie et une hypotonie. La dysarthrie se décompose en sous-groupes suivants :

• Dysarthrie ataxique – parole lente, erratique, inarticulée, causée par une mauvaise respiration et coordination musculaire
• Dysarthrie flasque – parole nasillarde, pleurnicharde, respiratoire, causée par l’incapacité des cordes vocales à s’ouvrir et se fermer correctement. Il peut y avoir des difficultés avec les consonnes.
• Dysarthrie spastique – parole lente, laborieuse, monotone et difficultés avec les consonnes
• Dysarthrie mixte – les trois peuvent être présentes.

La bave est un autre signe de la paralysie cérébrale qui résulte de l’incapacité des muscles du visage et de la bouche à contrôler correctement la coordination. Certains facteurs spécifiques qui peuvent contribuer à la bave sont des déficiences dans :

• La déglutition
• La fermeture de la bouche
• Le positionnement des dents
• L’incapacité à déplacer la salive vers l’arrière de la bouche
• La poussée de la langue

Des difficultés d’alimentation peuvent être présentes avec la paralysie cérébrale. Elles se manifestent typiquement par une diminution de la capacité à mâcher et à avaler, et peuvent également impliquer des étouffements, de la toux, des bâillements et des vomissements.

Signes de l’infirmité motrice cérébrale

Pour d’autres sources d’informations générales sur les signes et symptômes de l’infirmité motrice cérébrale, MyChild™ recommande les sources suivantes :

Centers for Disease Control and Prevention :

• Listes de contrôle des étapes de développement du CDC
• Grille de croissance
• Learn the Signs – Act Early

American Academy of Pediatrics Cerebral Palsy

March of Dimes :

• Jalons du développement des bébés
• Tests de dépistage néonatals

Centre national de diffusion pour les enfants atteints de troubles du développement

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