Prolapsus d’iléostomie chez les enfants présentant une dysmotilité intestinale

Abstract

Contexte. Une relation entre la motilité intestinale et le prolapsus d’iléostomie a été suggérée mais non démontrée objectivement. Objectifs . Cette étude a évalué l’association entre le prolapsus d’iléostomie et la dysmotilité intestinale chez les enfants. Méthodes. Examen rétrospectif approuvé par l’IRB de 163 patients avec des iléostomies (1998-2014) dans une seule institution. Les patients ont été catégorisés comme ayant une dysmotilité clinique comme diagnostic primaire (), une dysmotilité cliniquement suspectée sur la base du diagnostic sous-jacent (), ou une dysmotilité intestinale peu probable () au moment de la présence de l’iléostomie. La manométrie intestinale a été classée comme normale () ou anormale (). Le résultat primaire était le prolapsus pathologique de la stomie. Une analyse multivariée utilisant un modèle de régression logistique et le test log-rank ont été utilisés pour comparer les taux de prolapsus de la stomie dans le temps entre les groupes de motilité. Résultats. Le diagnostic clinique de dysmotilité () et les résultats manométriques de dysmotilité () étaient indépendamment associés au prolapsus de la stomie. La dysmotilité clinique était corrélée aux résultats manométriques (). Un prolapsus est survenu chez 42 % des patients présentant une dysmotilité, 34 % des patients présentant une suspicion de dysmotilité et 24 % des patients présentant une motilité normale. La « survie » de la stomie sans prolapsus à un an était de 45% pour les groupes improbables de dysmotilité, 72% pour les groupes improbables de dysmotilité intestinale et 85% pour les groupes improbables de dysmotilité intestinale (). Conclusions. Les enfants atteints de dysmotilité intestinale présentent un risque élevé de prolapsus de la stomie. La manométrie intestinale pourrait aider à identifier ces patients en préopératoire.

1. Introduction

La pseudo-obstruction intestinale chronique (OPIC), décrite pour la première fois en 1978, est un syndrome caractérisé par une dysmotilité gastro-intestinale congénitale sévère et des épisodes fréquents mimant une obstruction mécanique. Malgré les traitements médicaux et chirurgicaux, la morbidité et la mortalité associées à la motilité intestinale restent élevées . Lorsqu’une intervention chirurgicale est nécessaire, une décompression proximale (gastrostomie ou jéjunostomie) et distale (iléostomie ou colostomie) est fréquemment tentée ; cependant, il ne s’agit pas de procédures curatives et les taux de complication sont élevés .

La création d’une iléostomie a été associée à des morbidités fréquentes chez les adultes et les enfants, notamment une excoriation cutanée, des saignements, une obstruction, une sténose, la formation d’une fistule, un prolapsus, la malnutrition et des réopérations . Un prolapsus est signalé dans 13 % des iléostomies chez l’adulte et, dans le cadre de l’OPIC, les réopérations intestinales ont été associées à une mortalité accrue. Une relation entre la motilité intestinale et le prolapsus de l’iléostomie a été suggérée de manière anecdotique, mais ce lien n’a pas été démontré objectivement. Le but de cette étude est d’évaluer l’incidence du prolapsus de l’iléostomie chez les enfants avec et sans dysmotilité intestinale.

2. Méthodes

Après approbation de l’IRB (protocole #P0012914), tous les patients ayant une iléostomie présente (1998-2014) dans une seule institution ont été identifiés en utilisant une recherche systématique du dossier médical électronique pour les diagnostics et codes CIM-9 associés (560.89, 560.8, 560.9, 564.8, 564.89, 564.9, 569.6, 569.60, 569.62, et 569.69) et des codes CPT (44312, 44314, 4415, et 44310). Après avoir identifié 205 patients à l’origine, l’examen des dossiers a permis de vérifier que 163 d’entre eux avaient subi une iléostomie. Les caractéristiques cliniques enregistrées pour chaque patient comprenaient l’indication de la création de l’iléostomie, l’âge et le poids lors de la chirurgie initiale, les résultats de la manométrie intestinale et les détails techniques chirurgicaux.

L’hypothèse de cette étude était que les patients présentant une dysmotilité clinique et/ou manométrique de l’intestin grêle auraient un taux plus élevé de prolapsus de l’iléostomie que les patients ayant une motilité normale. Pour permettre une analyse robuste, la dysmotilité a été évaluée à l’aide des deux catégories de diagnostic basées sur l’évaluation clinique et les études de manométrie intestinale (). Avant l’analyse des données, chaque patient a été examiné par un gastro-entérologue spécialisé dans les troubles de la motilité afin de déterminer la meilleure catégorie de diagnostic (L.R.). Les patients présentant un diagnostic clinique de dysmotilité ou d’OPIC ont été placés dans la catégorie « dysmotilité primaire » (). Les patients ayant un diagnostic primaire distinct mais la documentation d’une dysmotilité suspectée et les patients ayant un diagnostic qui les prédispose fréquemment à la dysmotilité (NEC, gastroschisis, atrésie, aganglionose et mucoviscidose) ont été classés dans la catégorie  » dysmotilité suspectée  » (). Tous les autres patients ont été classés dans la catégorie « dysmotilité intestinale improbable » (maladies inflammatoires de l’intestin, constipation, malformations anorectales et néoplasmes abdominaux). Il convient de noter que les patients souffrant de constipation réfractaire ont été inclus dans la catégorie « dysmotilité intestinale improbable » parce qu’ils ne présentaient aucun symptôme de l’intestin supérieur. Tous ces patients ont vu leurs symptômes de constipation disparaître complètement avec la pose d’une iléostomie. Ce schéma de regroupement a été validé en utilisant le coefficient kappa de Cohen pour évaluer la concordance entre la catégorisation de la dysmotilité et la modalité diagnostique « étalon-or », la manométrie intestinale. Les études de manométrie ont été réalisées à la discrétion d’un personnel de gastroentérologie, à la fois avant et après la création initiale de l’iléostomie, selon un protocole standardisé qui comprend 3 phases : enregistrement de la motilité à jeun pendant 3 heures, suivi d’un défi alimentaire lorsqu’il est toléré (par voie orale ou par sonde entérale) et d’un défi médicamenteux (érythromycine IV pour stimuler les contractions antrales et octréotide sous-cutané pour stimuler la phase III du complexe moteur migratoire).

Le résultat primaire était tout prolapsus pathologique de la stomie, défini comme un épisode de prolapsus nécessitant une intervention réalisée par un médecin (réduction manuelle avec ou sans anesthésie, révision de la stomie ou retrait de la stomie) pour obtenir une résolution. Les patients ont été suivis jusqu’à ce qu’un prolapsus pathologique soit documenté, que la stomie soit inversée pour d’autres indications ou que le patient soit perdu de vue. Les caractéristiques démographiques et cliniques ont été évaluées à l’aide des tests U de Mann-Whitney pour les variables continues et du test de rang de Fisher pour les variables catégorielles. Une analyse multivariée a été réalisée par un modèle de régression logistique pour chaque prédicteur possible de prolapsus. Les variables ayant une valeur ≤ 0,20 lors de l’analyse univariée ont été incluses dans le modèle final. Des tableaux et des courbes de survie Kaplan-Meier ont été générés et les facteurs ont été comparés à l’aide du test log-rank (Mantel-Cox).

3. Résultats

Les caractéristiques cliniques des 163 patients avec iléostomie inclus dans cette étude sont décrites dans le tableau 1. Au moment de la création de l’iléostomie, ces patients avaient un âge médian de 42 mois (IQR 1,3-162). La durée médiane du suivi était de 8 mois (IQR 3-24). La plupart des patients (76%) avaient des iléostomies terminales tandis que 9% avaient des iléostomies à double barillet et 15% des iléostomies en boucle.

Le diagnostic primaire nécessitant la création d’une iléostomie pour chaque patient est répertorié dans le tableau 2. Sur la population totale, 33 patients avaient l’OPIC comme diagnostic primaire et comme indication pour la création d’une iléostomie. 60 patients avaient une dysmotilité suspectée sur la base du diagnostic sous-jacent ou de l’évaluation clinique. Les 70 patients restants avaient une indication anatomique ou autre pour la création d’une iléostomie sans rapport avec la motilité de l’intestin grêle. 10 (43 %) des 23 patients qui ont subi un test de manométrie ont été diagnostiqués comme dysmotiles. Les catégories de dysmotilité étaient bien corrélées avec les résultats manométriques ().

En tout, 38 patients (24%) ont eu un épisode documenté de prolapsus de l’iléostomie nécessitant une réduction par le médecin ou une révision chirurgicale à une médiane de seulement 2 mois (IQR 0,3-3,5) après la création de l’iléostomie. Soixante-huit (42 %) patients ont subi une réduction ou une révision de la stomie avant tout prolapsus après une médiane de 7,1 mois (IQR 3,1-13,8). Cinquante-six (34 %) patients ont atteint la fin de la période d’étude sans aucun prolapsus () ou ont été perdus de vue () après une médiane de 30,6 mois (IQR 14,5-62,8).

Le prolapsus est survenu chez 42 % des patients présentant une dysmotilité primaire, 34 % des patients présentant une dysmotilité cliniquement suspectée et 24 % des patients présentant une dysmotilité intestinale improbable (). Après une analyse multivariée (tableau 3), seule la dysmotilité confirmée par la manométrie intestinale est restée significative (). Aucune variable technique chirurgicale (par exemple, l’emplacement de la stomie, la chirurgie laparoscopique par rapport à la chirurgie ouverte, et la pexie fasciale) n’a été associée au prolapsus dans cette cohorte. Le test du log-rank a estimé que la « survie » à un an sans prolapsus de la stomie était de 45 % pour une dysmotilité primaire, de 72 % pour une dysmotilité cliniquement suspectée et de 85 % pour une dysmotilité improbable (, Figure 1).

4. Discussion

Dans cette enquête, 163 enfants avec des iléostomies terminales ont été suivis pendant une médiane de 8,4 (IQR 3-24) mois pour évaluer l’incidence du prolapsus de la stomie, qui a été observé chez 38 (24%) de tous les patients. Chaque patient a été classé en trois groupes en fonction de la dysmotilité intestinale clinique, et cette classification a été validée par comparaison avec les résultats de la manométrie intestinale.

La régression multivariée a démontré que les résultats de la manométrie intestinale diagnostiquant une dysmotilité étaient associés à des taux plus élevés de prolapsus. Une concordance significative () a été observée entre les résultats de la manométrie et la catégorisation de la motilité, validant cette approche de comparaison. Le prolapsus semble être principalement une complication précoce de la création d’une iléostomie, survenant à une médiane de deux mois (IQR 0,3-3,5) et avec seulement trois occurrences de prolapsus pathologique survenant plus d’un an après la création de l’iléostomie. Par conséquent, la durée médiane du suivi des patients sans prolapsus était significativement plus longue que le délai médian de survenue du prolapsus (). Pour mieux évaluer l’interaction possible entre la dysmotilité et le prolapsus, une analyse de Kaplan-Meier a été réalisée. La « survie » de la stomie sans prolapsus à un an était plus faible chez les patients ayant un diagnostic primaire de dysmotilité intestinale ().

La pseudo-obstruction intestinale chronique est décrite comme un amalgame de syndromes congénitaux caractérisés par une dysmotilité intestinale sévère avec des symptômes fréquents d’obstruction . Le diagnostic est difficile et doit suivre l’élimination minutieuse d’autres pathologies sous-jacentes, notamment l’obstruction mécanique et l’aganglionose . L’OPIC s’accompagne souvent de résultats anormaux de biopsie ou de manométrie intestinale. Des variations distinctes de l’OPIC neurogène et myogène sont rapportées, bien que de nombreux patients présentent une maladie idiopathique. Quelques séries de maladie familiale ont également été rapportées .

La prise en charge médicale et chirurgicale réussie des enfants atteints d’OPIC s’est avérée difficile, et de multiples investigateurs ont rapporté des taux élevés de morbidité et de mortalité. Le taux de mortalité rapporté varie entre 0 % et 23 % . Les patients survivants ont souvent besoin d’une nutrition parentérale à long terme ou d’une éventuelle transplantation intestinale. La prise en charge se concentre sur l’amélioration de la nutrition et la gestion des symptômes obstructifs. La chirurgie se limite généralement à la décompression intestinale sous forme de gastrostomie/jéjunostomie et à la mise en place d’une iléostomie ou d’une colostomie .

Les complications liées à l’iléostomie frustrent les patients et les chirurgiens depuis que les iléostomies sont pratiquées . La morbidité des stomies est particulièrement élevée chez les nourrissons et les enfants . En particulier, le prolapsus de l’iléostomie s’est avéré être une complication fréquente. De nombreux auteurs ont suggéré une variété d’approches pour prévenir ou corriger le prolapsus, y compris la fixation par suture de l’intestin à la paroi abdominale (pexie de la stomie), l’iléostomie à anse divisée, le tunnelage sous-cutané de l’intestin, l’injection de Deflux® (acide hyaluronique/dextranomère, Salix Pharmaceuticals Inc., Raleigh, NC) et la révision ou le retrait de la stomie . Comme aucune de ces interventions ne s’est avérée systématiquement efficace, les risques et les avantages potentiels de ces options doivent être évalués très soigneusement pour chaque patient. Cette étude n’a pas pu identifier de technique chirurgicale permettant de réduire l’incidence du prolapsus de la stomie. Il est certain que le manque de standardisation de la technique opératoire peut contribuer à l’absence de résultats. En outre, il est possible, en raison de la nature rétrospective de cette analyse, que de véritables différences n’aient pas pu être détectées.

Bien que la motilité intestinale soit bien corrélée avec les groupes cliniques créés, tous les patients n’ont pas subi une manométrie de l’intestin supérieur. L’utilité de la manométrie préopératoire pour identifier les enfants à haut risque de prolapsus pourrait être bénéfique. Des enquêtes prospectives sont nécessaires pour déterminer si l’emploi de ce test peut aboutir à l’évitement d’une iléostomie autrement planifiée ou à un conseil préopératoire plus éclairé des patients et des familles.

Il y a des limites à cette étude. Notre étude était rétrospective par nature, et nous ne pouvons pas contrôler les variations spécifiques entre les chirurgiens pour l’approche technique de la création d’une iléostomie. Certainement, une étude prospective contrôlant la technique chirurgicale pourrait déterminer si des techniques chirurgicales spécifiques aident à prévenir le prolapsus. Seuls 23 patients avaient des études de manométrie, ce qui limite le nombre de patients diagnostiqués par cette méthode. Le prolapsus peut avoir influencé la décision des cliniciens de diagnostiquer la dysmotilité chez les patients qui ont été diagnostiqués après l’opération ; à l’avenir, les études manométriques préopératoires pourraient aider à confirmer la dysmotilité avant la formation de la stomie. De plus, bien que cette étude ait connu une perte de suivi de 25%, ceci n’est pas inattendu dans une analyse rétrospective à long terme. Il convient de noter que la période d’observation médiane des patients perdus de vue était de 30,6 (IQR 14,0-63,4) mois, ce qui est plus long que le temps médian de prolapsus d’un ordre de grandeur, ce qui suggère que le manque de suivi chez ces patients est peu susceptible d’avoir affecté les résultats de l’analyse.

Ces données corroborent les résultats d’Irtan et al. qui ont suggéré une association entre l’OPIC et le prolapsus de la stomie dans un petit groupe de patients avec des iléostomies et des colostomies . Le prolapsus de l’iléostomie semble être une complication relativement fréquente et précoce chez les patients présentant une dysmotilité clinique et/ou manométrique. La pseudo-obstruction intestinale chronique et d’autres syndromes de dysmotilité entraînent la nécessité d’une prise en charge complexe, et les patients subissant une iléostomie pour une décompression peuvent en retirer des avantages qui dépassent la morbidité potentielle du prolapsus de l’iléostomie. Le fait de savoir que le prolapsus de la stomie est effectivement observé avec une fréquence plus élevée dans cette population de patients permet d’éclairer la prise de décision et les conseils chirurgicaux et, espérons-le, de mener des investigations plus ciblées telles que l’évaluation de l’utilisation accrue de la manométrie pour prédire la morbidité de l’iléostomie. La prise en charge par une équipe multidisciplinaire (comprenant la chirurgie pédiatrique, la gastroentérologie, la nutrition, le travail social et la chirurgie de transplantation) ayant de l’expérience dans la gestion de l’OPIC peut être bénéfique pour limiter les procédures à haut risque et aider les futures enquêtes prospectives.

Abréviations

Disclosure

Une version antérieure de ce travail a été présentée comme résumé à la 46e réunion annuelle de l’APSA en 2015.

Conflits d’intérêts

Il n’y a aucun intérêt concurrent à déclarer.

Contributions des auteurs

Eric A. Sparks, Jeremy G. Fisher, Faraz A. Khan, Leonel Rodriguez et Biren P. Modi ont conçu l’étude de recherche. Cristine S. Velazco, Eric A. Sparks, Leonel Rodriguez et Biren P. Modi ont effectué la recherche. Brenna S. Fullerton, Eric A. Sparks, Cristine S. Velazco, Jeremy G. Fisher, Faraz A. Khan, Amber M. Hall, Tom Jaksic, Leonel Rodriguez et Biren P. Modi ont analysé les données. Amber M. Hall, Eric A. Sparks, Cristine S. Velazco, Brenna S. Fullerton, Tom Jaksic, Leonel Rodriguez et Biren P. Modi ont rédigé l’article.