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Qu’est-ce que la fibromatose ?

La fibromatose est une affection dans laquelle des excroissances fibreuses du tissu conjonctif dermique et sous-cutané développent des tumeurs appelées fibromes. Ces fibromes sont généralement bénins (non cancéreux).

Quelle est la classification de la fibromatose?

Il semble y avoir plusieurs façons de classer la fibromatose. Un système de classification utilisé est basé sur l’âge (c’est-à-dire : fibromatoses juvéniles vs adultes) et la localisation (c’est-à-dire : fibromatoses superficielles vs profondes).

Juvenile Adulte
  • Fibromatose congénitale généralisée (infantile. myofibromatose)
  • Fibrome aponévrotique
  • Fibromatose digitale infantile
  • Fibromatose infantile agressive
  • Fibromatose colli
  • Dermatofibrose lenticulaire (syndrome de Buschke-Ollendorf)
Fibromatoses superficielles (fasciales)

  • Fibromatose palmaire (contracture de Dupuytren) et plantaire (maladie de Ledderhose)
  • Pachydermodactylie
  • Fibromatose du pénis (maladie de Peyronie)
  • Coussinets des articulations coussinets
  • Dermatofibrome
  • Fasciite nodulaire
  • Elastofibrome
  • Papule fibreuse du visage
  • .

Fibromatoses profondes (musculo-aponévrotiques)

  • Tumeurs desmoïdes (fibromatoses agressives)
    • Fibromatose extra-…abdominale
    • Fibromatose abdominale
    • Fibromatose intra-abdominale (ex, fibromatose pelvienne)

Voir aussi la pathologie de l’élastofibrome.

Quelles sont les caractéristiques de la fibromatose ?

Le tableau suivant liste les caractéristiques distinctives entre les fibromatoses superficielles et profondes.

Fibromatoses superficielles Fibromatoses profondes
  • Tumeur à croissance lente tumeur
  • Petite taille
  • Surgir d’un fascia ou d’une aponévrose
  • Moins agressif
  • Pseudotumeur à croissance rapide
  • En général, elles atteignent une grande taille
  • Souvent, elles touchent des structures plus profondes (muscles du tronc et des extrémités)

Alors que la plupart des fibromatoses sont des tumeurs bénignes et ne présentent pas de métastases (propagation à d’autres parties du corps), les tumeurs desmoïdes, bien qu’elles ne produisent pas de métastases comme les cancers malins, peuvent être localement agressives. Elles peuvent se développer rapidement en grosses tumeurs qui peuvent obstruer des structures vitales telles que les principaux vaisseaux sanguins, les nerfs et les organes.

Fibromatose

Qu’est-ce qui cause la fibromatose ?

La cause de la fibromatose reste peu claire. Dans certains types de fibromatose, comme les tumeurs desmoïdes, on pense que l’affection peut être liée à un traumatisme, à des facteurs hormonaux ou avoir une association génétique. Les fibromatoses superficielles comme la fibromatose palmaire, plantaire et pénienne ont parfois été liées à certaines maladies comme le diabète, les maladies du foie et l’hypertension.

Quel est le traitement de la fibromatose ?

La prise en charge de la fibromatose dépend de la maladie individuelle. Pour plus d’informations sur les différents types de fibromatoses, sélectionnez dans la liste ci-dessous.

  • Fibromatose congénitale généralisée (myofibromatose infantile)
  • Fibrome aponévrotique
  • Fibromatose digitale infantile
  • Fibromatose infantile agressive
  • Fibromatose colli
  • Dermatofibrosis lenticularis (syndrome de Buschke-.Ollendorf)
  • Fibromatose palmaire (maladie de Dupuytren) et plantaire (maladie de Ledderhose)
  • Fibromatose pénienne (maladie de Peyronie)
  • Coussinets des articulations
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  • Pachydermodactylie
  • Dermatofibrome
  • Fasciite nodulaire
  • Elastofibrome
  • Papule fibreuse du nez ou du visage
  • Tumeurs desmoïdes (fibromatoses agressives)

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