DISCUSSION
Le carcinome mucineux (colloïde) du sein est l’un des néoplasmes mammaires les plus rares, représentant 1 à 7 % de tous les carcinomes mammaires invasifs. Une prévalence aussi élevée que 7% est observée chez les femmes de plus de 75 ans, tandis qu’une prévalence de 1% est observée chez les moins de 35 ans. Une composante mucine >33% à 50% définit ce type de tumeur (1). D’un point de vue histologique, les carcinomes mucineux peuvent être divisés en entités mucineuses pures et mucineuses mixtes, en fonction du pourcentage de mucine au sein du néoplasme. Les carcinomes mucineux purs (composante mucineuse >90%) sont associés à un meilleur pronostic, à un intervalle sans maladie plus long et à une incidence plus faible de métastases des ganglions axillaires (2, 3). La fréquence des néoplasmes mucineux intramammaires au Baylor University Medical Center de Dallas est résumée dans le tableau, avec une incidence rapportée sur la période de 3 ans d’environ 2,5 %.
Lorsqu’ils sont palpables, ces cancers se présentent souvent comme des masses molles en raison de leurs constituants mucineux semi-solides. La plupart des carcinomes mucineux sont facilement détectés à la mammographie. Ils se présentent comme des masses ovales de faible densité, bien définies ou microlobées, et appartiennent généralement à la catégorie des carcinomes mammaires « bien circonscrits » (4). Les marges microlobulées ont été associées à une teneur plus élevée en mucine, tandis que les marges irrégulières ou spiculées correspondent à des pourcentages plus faibles de mucine et à des marges infiltrantes sur le plan histologique. Les marges irrégulières et infiltrantes observées à la mammographie et à l’histologie ont été attribuées à des degrés plus élevés de fibrose associée aux composants non mucineux (5). Bien que rares, les calcifications observées conjointement avec les tumeurs mucineuses correspondent fréquemment à la composante canalaire invasive du cancer dans une tumeur mucineuse mixte (6).
Sonographiquement, les carcinomes mucineux se présentent typiquement comme des masses complexes d’échogénicité mixte avec des composants d’apparence solide et kystique. Cependant, jusqu’à 20 % de ces lésions peuvent se présenter comme des masses homogènes à l’échographie. Elles sont isoéchogènes ou hypoéchogènes par rapport à la graisse sous-cutanée, avec un rehaussement acoustique postérieur fréquent. Le contour microlobulaire est souvent plus facilement mis en évidence à l’échographie qu’à la mammographie (3, 4).
Les carcinomes muqueux de la glande mammaire se présentent fréquemment comme des tumeurs lobulées à l’IRM, avec des courbes dynamiques d’intensité du signal dans le temps qui présentent un rehaussement progressif du contraste ou un schéma de type plateau après la montée initiale. Elles présentent classiquement une intensité de signal élevée sur les images pondérées en T2 en raison de la composante mucine intrinsèque. L’intensité du signal sur les images pondérées en T1 varie de faible à élevée, une caractéristique qui dépend largement de la composition protéique de la tumeur (4, 7).
La survie globale des patients atteints de carcinome mucineux diffère peu de celle des individus appariés par l’âge au sein de la population générale (8, 9). Des études plus récentes ont montré qu’un sous-ensemble de patients diagnostiqués avec un carcinome mucineux ne présente pas des résultats aussi favorables. En particulier, Barbashina et al (10) et Shet et al (11) ont révélé que des sous-types spécifiques de carcinome mucineux pur – ceux qui présentent un aspect micropapillaire – ont un pronostic nettement plus défavorable. Un modèle micropapillaire consiste en un arrangement « intérieur-extérieur » de cellules tumorales entourées d’espaces clairs avec une forte propension à l’angioinvasion. Dans l’étude de Barbashina et al (10), plus de la moitié des patientes présentant ce type de configuration ont été trouvées avec une invasion lymphovasculaire, et des métastases ganglionnaires axillaires synchrones ont été détectées dans environ un tiers des cas. Vingt pour cent des patientes présentaient également une positivité HER-2 et P53, facteurs généralement associés à un pronostic plus défavorable (10). Un grade nucléaire élevé a été noté en association avec ce type de configuration micropapillaire dans une étude distincte de Ranade et al (12).
Des études récentes (11, 13) ont également révélé qu’un sous-ensemble de patientes diagnostiquées avec un carcinome mucineux présente des néoplasmes occultes sur le plan mammographique et/ou une maladie multifocale/multicentrique. En outre, certaines de ces patientes présentent des métastases à la présentation, ainsi que des tumeurs ER/PR négatives et HER-2 positives. Traditionnellement, les carcinomes mucineux purs présentent un taux de métastases de <15% (8). En outre, ces néoplasmes présentent classiquement une positivité ER/PR et une négativité HER-2, caractéristiques qui confèrent souvent un meilleur pronostic. Bien que la recherche soit limitée à ce stade, une reconnaissance accrue de l’hétérogénéité biologique de cette tumeur pourrait conduire à une meilleure utilisation des modalités radiologiques, à un traitement plus individualisé et à de meilleurs résultats chez un certain sous-ensemble de patients.