Les mitochondries sont des organites liés à une membrane, mais elles sont liées à deux membranes différentes. Et c’est assez inhabituel pour un organite intercellulaire. Ces membranes fonctionnent dans le but des mitochondries, qui est essentiellement de produire de l’énergie. Cette énergie est produite en faisant passer les produits chimiques de la cellule par des voies, en d’autres termes, en les convertissant. Et le processus de cette conversion produit de l’énergie sous forme d’ATP, car le phosphate est une liaison à haute énergie qui fournit de l’énergie pour d’autres réactions au sein de la cellule. Le but de la mitochondrie est donc de produire cette énergie. Certaines cellules différentes ont des quantités différentes de mitochondries parce qu’elles ont besoin de plus d’énergie. Par exemple, les muscles ont beaucoup de mitochondries, le foie aussi, les reins aussi et, dans une certaine mesure, le cerveau, qui vit de l’énergie produite par ces mitochondries. Donc, si vous avez un défaut dans les voies par lesquelles la mitochondrie fonctionne habituellement, vous allez avoir des symptômes dans les muscles, dans le cerveau, parfois dans les reins aussi ; de nombreux types de symptômes différents. Et nous ne connaissons probablement pas toutes les différentes maladies que le dysfonctionnement mitochondrial provoque.
William Gahl, M.D., Ph.D.