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Une jeune fille de 13 ans se présente à votre clinique en déclarant que le grain de beauté derrière son oreille s’étendant dans son cuir chevelu change. Elle déclare que la lésion est présente depuis toujours et qu’elle n’a jamais eu de poils. Elle se plaint que la surface, qui était auparavant relativement plate et lisse, a développé une surface bosselée et une consistance grasse au cours des derniers mois. Elle reste par ailleurs asymptomatique.
À l’examen, impliquant la peau post-auriculaire et s’étendant dans le cuir chevelu est une plaque ovale de 1 x 8 centimètres bien circonscrite, jaune-brun, caillouteuse et alopécique.
Marissa L. Perman est résidente en première année de dermatologie à l’Université de Cincinnati.
Quel est votre diagnostic ?
Nevus sébacé de Jadassohn
Le nevus sébacé de Jadassohn est un hamartome congénital des glandes sébacées que l’on retrouve habituellement sur le cuir chevelu et le visage. La tumeur est glabre et reste souvent statique jusqu’à la puberté, lorsque la prolifération des glandes sébacées la stimule pour développer une surface grasse et devenir plus épaisse et plus papuleuse.
Le nævus sébacé est typiquement une petite plaque solitaire, cependant certains patients peuvent présenter plusieurs lésions ou des lésions étendues qui peuvent être associées à des anomalies oculaires, cérébrales ou squelettiques et sont considérées comme faisant partie du syndrome du nævus sébacé discuté ci-dessous.
Cliniquement, le nævus sébacé est présent à la naissance, localisé principalement sur le cuir chevelu et le visage, et apparaît plat ou légèrement en relief. Il peut être de couleur peau,jaune, rose ou légèrement orange et varier en taille. Il reste alopécique toute la vie. Pendant l’enfance, il peut s’épaissir légèrement ou rester stable. À la puberté, il s’épaissit souvent et développe une surface caillouteuse ou verruqueuse. En outre, les nævus bacés peuvent développer des néoplasmes secondaires bénins, notamment des verrues, des syringocystadénomes papillaires, des trichoblastomes, des tricholemmomes, des adénomes sébacés, des adénomes apocrines et des poromes. Ces tumeurs sont rapportées dans 10%-30%des lésions et sont souvent observées dans la quatrième à la septième décennie de la vie.
Il existe une littérature récente sur le risque de développer une tumeur maligne au sein d’un nævus sébacé, en particulier des carcinomes basocellulaires (CBC).
Des études antérieures ont rapporté jusqu’à 10% de risque de développer des CBC dans les nævus sébacés, ce qui a conduit à recommander l’excision pour prévenir le cancer de la peau. Cependant, on pense aujourd’hui que moins de 1% des lésions développent effectivement des CBC. On pense que cette divergence est due à la confusion entre les trichoblastomes et les CBC à l’histopathologie, c’est-à-dire que les trichoblastomes peuvent souvent être confondus avec les CBC. D’autres carcinomes rares comprennent le carcinome épidermoïde, le carcinome sébacé ou le carcinome apocrine. La pathogénie de la carcinogenèse n’est pas connue, mais il existe des preuves d’une mutation dans le gène suppresseur de tumeur, PTCH. D’autres études n’ont pas confirmé ce résultat sur l’histopathologie, les résultats classiques sont observés après l’adolescence et comprennent un épiderme apapillomateux, un derme papillaire fibrotique et des lobules sébacés élargis avec des bourgeons de cellules ciliées immatures à la jonction dermo-épidermique.Des structures glandulaires dilatées avec une certaine sécrétion peuvent être trouvées dans le derme plus profond.
Le syndrome du nævus sébacé est un syndrome rare souvent associé àdes lésions multiples ou larges de nævus sébacé, souvent dans les lignes deBaschko.
Ils sont associés à des manifestations extra-cutanées, telles que des anomalies du système nerveux central (SNC), notamment un retard mental et des crises d’épilepsie,des malformations oculaires, notamment des colobomes et des choristomes, et des anomalies squelettiques, notamment une malformation incomplète des structures osseuses et une surcroissance tissulaire. Les lésions nævus sébacées étendues et celles survenant dans une localisation acentro-faciale sont plus susceptibles d’être associées à des anomalies du SNC.Les médecins doivent connaître ce syndrome rare à la fois pour reconnaître les résultats associés et pour rassurer les familles sur le fait que la grande majorité des lésions nævus sébacées ne sont pas associées à des manifestations extra-cutanées.
La thérapie est controversée en raison de la question du risque potentiel de formalité, comme mentionné ci-dessus. Cependant, à la lumière du résultat cosmétique de beaucoup de lésions, de la difficulté de suivre cliniquement les lésions dans le cuir chevelu et de la préoccupation pour les malignités rares, de nombreux dermatologues recommandent une excision complète lorsque le patient est assez âgé pour tolérer une anesthésie locale en cabinet. Les très grosses lésions et celles du visage peuvent être excisées plus tôt dans l’enfance, lorsque l’estime de soi est en jeu. La décision concernant le moment de l’excision doit être prise conjointement avec la famille et en tenant compte des circonstances propres à chaque enfant.
Pour plus d’informations :
- Altaykan A, Ersoy-Evans S, Erkin G, Ozkaya O. Basal cell carcinoma arising in nevus sebaceous in childhood. Pediatr Dermatol. 2008 Nov-Dec;25(6):616-9.
- Santibanez-Gallerani A, Marshall D, Duarte A-M et al. Should nevus sebaceous of Jadassohn in children be excised ? Une étude de 757 cas et une revue de la littérature. J Craniofacial Surg 2003;14:658660.
- Sugarman JL. Syndromes du naevus épidermique. Semin Cutan Med Surg. 2007 Dec;26(4):221-30.
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