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By Soumya Chatterjee, MD, MS, FRCP
La sclérose systémique (SSc) est également connue sous le nom de sclérodermie, qui dérive du grec skleros ( » dur « ) et derma ( » peau « ). Comme l’indique la nomenclature, l’épaississement de la peau est une caractéristique considérablement débilitante de cette affection, en particulier dans le cas d’une maladie diffuse
Les modifications cutanées de la ScS commencent généralement par une phase précoce d’œdème cutané, qui se manifeste par un gonflement des doigts, des mains et des pieds. Dans la maladie diffuse, ces changements sont rapidement suivis du développement d’une peau ferme et épaissie sur les extrémités, le tronc et le visage. Cet épaississement peut entraîner une fixation de la peau et des contractures en flexion des articulations (image centrale ci-dessous).
En dehors de l’épaississement de la peau, les autres manifestations cutanées de la ScS comprennent le phénomène de Raynaud (image supérieure gauche, montrant la phase cyanotique du phénomène de Raynaud), les ulcères digitaux ischémiques (image inférieure gauche) et les ulcères sur les aspects extenseurs des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes, résultant de microtraumatismes répétés (image centrale).
Les autres caractéristiques comprennent le prurit, les télangiectasies cutanées progressives (image supérieure droite), la calcinose cutis (image inférieure droite), l’hyper et/ou l’hypopigmentation, ainsi que l’alopécie et la sécheresse cutanée dues à la perte des glandes sudoripares eccrines et des unités pilo-sébacées.
Le Dr Chatterjee dirige le programme de sclérodermie du département des maladies rhumatismales et immunologiques.
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