Qu’est-ce que la démence frontotemporale (DFT) ?
La démence frontotemporale (DFT) est un groupe de troubles qui résultent d’une atteinte des lobes frontaux et temporaux du cerveau. En fonction de la localisation des lésions, ce trouble entraîne des changements dans le comportement social, la personnalité et/ou la perte des compétences linguistiques. En outre, certaines personnes (entre 10 et 20 %) atteintes de DFT développent également des troubles neuromusculaires et du mouvement, comme le parkinsonisme ou la maladie du motoneurone (également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique ou de maladie de Lou Gehrig).
La DFT est une cause fréquente de démence précoce. Les symptômes s’aggravent avec le temps, à mesure que d’autres parties du cerveau sont touchées. Cependant, contrairement à la maladie d’Alzheimer typique, la mémoire reste généralement intacte dans les premiers stades de la DFT.
La DFT se compose de trois sous-types :
- Variante comportementale de la DFT (bvFTDO). Cette variante est également appelée variante frontale de la DFT). Ce sous-type représente environ 50 % de tous les cas de DFT. Les personnes atteintes de la bvFTD connaissent des changements progressifs de la personnalité, du comportement, des émotions et des capacités de planification et de résolution de problèmes.
- Aphasie primaire progressive non fluente (PPA). On l’appelle aussi aphasie primaire progressive agrammaticale). Les personnes atteintes de ce sous-type ont des difficultés à former et à prononcer des mots car le cerveau a du mal à planifier et à effectuer les mouvements des muscles faciaux nécessaires à la production de la parole. Elles semblent souvent avoir des problèmes de grammaire, comme l’omission de mots ou le mélange de mots, une élocution laborieuse, et communiquent avec des phrases plus courtes, plus simples, parfois incomplètes.
- Variante sémantique du PPA. Cette maladie est également appelée variante temporelle de la DFT ou démence sémantique. Les personnes atteintes de ce sous-type perdent lentement leur capacité à comprendre le sens des mots, à reconnaître les objets du quotidien et les visages familiers, et/ou à utiliser des objets courants.
Qui est atteint de démence fronto-temporale (DFT) ?
Approximativement 60 % des personnes atteintes de démence fronto-temporale (DFT) sont âgées de 45 à 64 ans. On estime qu’environ 10% des cas de démence sont le résultat de la DFT. Les hommes et les femmes sont touchés à peu près également.
Qu’est-ce qui cause la démence fronto-temporale (DFT) ?
La démence fronto-temporale (DFT) se produit lorsque des protéines anormales (il en existe plusieurs sortes) s’accumulent dans le cerveau. Cela entraîne la mort des cellules cérébrales et la détérioration et le rétrécissement (atrophie) des lobes frontal et temporal du cerveau. Parfois, la maladie est génétique et se transmet dans les familles, mais dans la plupart des cas, aucune cause spécifique ne peut être trouvée.
Quelles sont les fonctions contrôlées par le lobe frontal et temporal du cerveau ?
Les lobes frontaux contrôlent les fonctions exécutives, c’est-à-dire la capacité d’une personne à planifier dans un processus étape par étape, à choisir des priorités, à suivre plusieurs tâches à la fois et à faire des ajustements à son comportement. Le lobe frontal contrôle également les réponses sociales et émotionnelles. En outre, le lobe frontal aide à relier les mots pour former des phrases et est crucial pour faire des mouvements musculaires involontaires.
Les lobes temporaux sont le principal centre du langage, impliqué dans la parole, la lecture, l’écriture, la compréhension des mots et de leur signification, et la reconnaissance des objets. Le lobe temporal joue également un rôle dans la reconnaissance et la réponse aux émotions et est un centre majeur de la mémoire.
Quels sont les symptômes de la démence fronto-temporale (DFT) ?
Les changements comportementaux précoces peuvent inclure :
- Un comportement social inapproprié et un manque de tact ou de manières sociales. Il s’agit par exemple de toucher ou d’embrasser des inconnus, d’uriner en public, de faire des commentaires grossiers ou offensants, de se disputer, de dépenser sans compter et/ou de faire ou de dire des choses que les autres trouveraient embarrassantes ou dégoûtantes.
- Manque d’empathie (intérêt pour, ou compréhension de, ce que les autres ressentent), perte d’intérêt pour les autres personnes ou activités, affection réduite, négligence de la toilette et de l’hygiène personnelle. Les personnes atteintes de DFT ne sont pas conscientes des changements qui se produisent et ne savent pas à quel point ils sont blessants pour les membres de la famille proche.
- Changements dans les préférences alimentaires, se gaver de nourriture, se gaver, manger de la nourriture rapidement, tenter de manger des produits non alimentaires.
- Devenir très obsessionnel ou développer des rituels, répéter des choses, collectionner/accumuler des objets.
Les problèmes de langage peuvent inclure :
- Des difficultés dans la capacité à former des mots.
- Des problèmes de grammaire, l’omission de mots dans une phrase, ce qui fait que le discours devient laborieux et raccourci en phrases simples et partielles.
- Manque de compréhension du sens des mots.
- Incapacité à reconnaître les objets ou les visages familiers.
Les symptômes de la maladie neuromusculaire ou du parkinsonisme (le plus souvent observés chez les patients atteints de DFT comportementale) peuvent inclure :
- Faiblesse des bras et des jambes.
- Faiblesse des muscles de la parole, comme les lèvres et la langue.
- Difficulté à avaler.
- Sauts ou spasmes musculaires.
- Rigidité des muscles et lenteur des mouvements.
- Tremor, ou tremblements.
- Des problèmes d’équilibre et de marche.
Les types de symptômes et l’ordre dans lequel ils apparaissent peuvent varier.
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