Qu’est-ce que la SCLÉRODERME ?
La sclérodermie est une maladie auto-immune, rhumatismale et chronique qui affecte le corps en durcissant le tissu conjonctif. (« Le tissu conjonctif » est très répandu. Il ajoute de la force aux organes et aux autres parties du corps). Le tissu conjonctif est constitué de plusieurs types de protéines. Parmi elles, le collagène de la peau. Sclérodermie signifie littéralement peau dure.
Une maladie du système immunitaire
La sclérodermie est classée comme une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire d’une personne travaille contre lui-même. Le système immunitaire normal protège l’organisme en combattant les envahisseurs étrangers tels que les virus et les infections. Dans une maladie auto-immune, le système immunitaire prend les propres tissus d’une personne pour des envahisseurs étrangers et met en place une attaque protectrice qui se retourne contre elle pour causer des problèmes.
Dans la sclérodermie, les cellules commencent à fabriquer du collagène comme s’il y avait une blessure à réparer. Les cellules ne se désactivent pas comme elles le devraient et finissent par fabriquer trop de collagène. Le collagène supplémentaire dans les tissus peut empêcher les organes du corps de fonctionner normalement.
Une maladie qui varie d’une personne à l’autre
La gravité de la sclérodermie varie d’une personne à l’autre. Elle peut être un léger désagrément, ou causer des problèmes cliniques importants. Pour d’autres, elle peut devenir une menace pour la vie. La plupart des personnes ont des épisodes où la maladie s’améliore ou même entre en rémission.
Une maladie qui ne disparaît pas
La sclérodermie est chronique. Cela signifie qu’elle dure toute votre vie. Cependant, comme le diabète, l’hypertension artérielle, les maladies cardiaques et le psoriasis, la sclérodermie peut être traitée et les symptômes gérés. La cause de la sclérodermie est inconnue et il n’existe actuellement aucun remède, mais il existe des traitements qui peuvent prévenir ou limiter efficacement les dommages causés par cette maladie chronique.
Qui est atteint de SCLÉRODERME ?
Seulement quelques personnes sont atteintes de sclérodermie, mais personne ne sait vraiment pourquoi.
La sclérodermie est une maladie rare. Moins de 500 000 personnes aux États-Unis sont atteintes de sclérodermie. Personne ne sait avec certitude pourquoi ou comment elle se développe. Selon certains experts, six patients sur sept sont des femmes. La tranche d’âge la plus courante pour le développement de la sclérodermie se situe entre 35 et 50 ans. Malgré tout, de jeunes enfants et des adultes plus âgés peuvent être atteints de la maladie.
Certaines familles sont plus touchées par les troubles auto-immuns que d’autres. Bien que la sclérodermie ne semble pas courir dans les familles, il est fréquent que les membres de la famille soient atteints d’autres maladies auto-immunes comme les maladies thyroïdiennes, la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus. Les Afro-Américains et les Amérindiens présentent généralement une sclérodermie plus grave que les Caucasiens. Ces résultats suggèrent une composante héréditaire (génétique) de la sclérodermie et d’autres troubles auto-immuns.
Des facteurs environnementaux pourraient également exposer les personnes à un risque de sclérodermie. Par exemple, les hommes exposés à la silice semblent avoir un risque plus élevé de développer une sclérodermie et certains médicaments sont capables de provoquer une réaction de type sclérodermique.
SYMPTÔMES PRÉOCCUPANTS
Changements dans les doigts.
Pour certaines personnes, deux symptômes font partie des signes précoces de la sclérodermie :
- Des doigts qui deviennent très sensibles au froid et changent de couleur avec le froid ou le stress émotionnel : Le phénomène de Raynaud
- Des doigts et des mains qui deviennent raides et gonflés
Les changements de couleur des doigts sont causés par le spasme et le rétrécissement des vaisseaux sanguins. Cela se produit en raison d’un excès de collagène qui a rétréci les vaisseaux sanguins et d’une réaction excessive du vaisseau sanguin de la peau aux températures froides et au stress émotionnel.
La sensibilité au froid et les changements de couleur sont appelés phénomène de Raynaud (prononcé RAY-KNOWDS). Le phénomène de Raynaud est une affection courante. La plupart des personnes atteintes du phénomène de Raynaud ne développeront PAS de sclérodermie. Il existe deux types de phénomène de Raynaud :
Le phénomène de Raynaud primaire
Les personnes atteintes du phénomène de Raynaud et non de la sclérodermie ou d’autres maladies auto-immunes ont un phénomène de Raynaud primaire.
Le phénomène de Raynaud secondaire
Un faible pourcentage de personnes atteintes du phénomène de Raynaud développent une sclérodermie. À l’inverse, presque toutes les personnes atteintes de sclérodermie présentent des symptômes de Raynaud. Il s’agit du phénomène de Raynaud secondaire, ainsi nommé parce qu’il est secondaire à la sclérodermie.
Toutes les sclérodermies sont-elles identiques ?
Non. Tout le monde n’a pas la même expérience.
La façon dont la sclérodermie évolue et change avec le temps varie beaucoup d’une personne à l’autre. La plupart des personnes ressentent des doigts serrés et gonflés au début et auront probablement le phénomène de Raynaud. Ensuite, il faut parfois des mois, voire des années, pour que la maladie prenne toute son ampleur. Chez de nombreux patients, elle reste légère et ne progresse pas. En général, plus la peau est touchée, plus le cas de sclérodermie est grave.
En savoir plus sur les différents types de sclérodermie.