Pathophysiologie
Obstruction des voies aériennes
Chez le patient BPCO, les tests de fonction pulmonaire de routine décrivent le schéma caractéristique d’une obstruction des voies aériennes dépendante du volume. La spirométrie révèle généralement une réduction du rapport VEMS/CVF et un déclin relatif encore plus important du VEMS, qui peut diminuer entre 25 % et 75 % de la capacité vitale (tableau 1). Lorsque l’obstruction des voies respiratoires s’aggrave, il n’est plus possible d’expirer un volume normal de gaz dans le temps imparti, et la capacité vitale diminue. La mesure du volume pulmonaire révèle systématiquement un volume résiduel (VR) accru et une capacité résiduelle fonctionnelle (CRF) normale ou accrue. Le VR peut être 2 à 4 fois plus élevé que la normale, car lorsque le flux d’air expiré ralentit, les gaz sont piégés dans les voies respiratoires qui se ferment prématurément. La CRF peut s’accroître par deux mécanismes : l’hyperinflation dynamique et l’activation des muscles inspiratoires pendant l’expiration. L’hyperinflation aplatit le diaphragme, ce qui augmente le travail respiratoire, diminue la capacité d’exercice et augmente la dyspnée. L’hyperinflation s’aggrave avec l’exercice, provoquant une hyperinflation dynamique, qui ajoute à la charge des muscles inspiratoires.
En raison de ces processus, la respiration tidale peut avoir lieu à des volumes pulmonaires aussi élevés que 1 à 2 L au-dessus des niveaux normaux. Chez le patient qui présente une obstruction importante du flux d’air, une CRF accrue offre les avantages d’un diamètre des voies respiratoires élargi — ce qui permet un meilleur soutien radial et donc une moindre résistance des voies respiratoires — et une pression motrice accrue (c’est-à-dire un recul élastique) nécessaire à l’expiration. Le coût pour le patient d’une CRF accrue est le travail respiratoire plus important encouru à un volume pulmonaire plus élevé.
Anomalies de l’échange gazeux
Il est reconnu depuis longtemps que le schéma des anomalies de l’échange gazeux dans la BPCO peut être très différent chez les patients présentant une obstruction des voies aériennes de gravité identique. Au début de la maladie, lorsque le débit expiratoire n’est que légèrement réduit, une hypoxémie légère peut être la seule anomalie des gaz du sang. Cependant, dans les stades avancés de la BPCO, 2 profils distincts émergent (tableau 2).
Tableau 2. Résultats cliniques dans l’emphysème et la bronchite chronique
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Emphysème (Souffleur rose) |
Bronchite chronique (Souffleur bleu) |
Symptôme dominant | Dyspnée | Toux productive |
|---|---|---|
| Signes | Construction mince ; hyperinflation, poitrine silencieuse |
Construction trapue, sifflante, insuffisance cardiaque droite |
Radiographie thoracique | Normale ou hyperinflation, marquage diminué, bullae |
Normale ou seulement augmentée des marquages |
| Gaz du sang artériel | ||
| PaO2 | Légèrement réduite | Marginalement réduite | PaCO2 | Normale | Augmentée |
| Spirométrie | Décroissance du VEMS | Décroissance du VEMS | Capacité pulmonaire totale | Augmentation | Normale. ou légèrement augmentée |
DLCO | Décroissante | Normale | Oxymétrie de pouls : |
| Rest | Normal | Décroissant | Exercice | Sévère désaturation | Peut s’améliorer |
| Hématrocit | Normal | Augmenté |
DLCO = capacité de diffusion du poumon pour le monoxyde de carbone ; VEMS = volume expiratoire forcé en 1 seconde ; Pao2 = pression partielle de l’oxygène artériel ; PaCO2 = pression partielle du dioxyde de carbone artériel
Deux schémas cliniques. Les patients présentant le schéma de type A ont une dyspnée et seulement une hypoxémie légère à modérée (la pression partielle de l’oxygène artériel est généralement > 65 mm Hg). En outre, ces patients maintiennent une pression partielle de dioxyde de carbone artériel (PaCO2) normale ou même légèrement réduite. Ces patients sont parfois appelés « pink puffers » – ils ont tendance à être minces, à présenter une hyperinflation à la capacité pulmonaire totale et à ne pas présenter de signes d’insuffisance cardiaque droite. Le pink puffer est généralement atteint d’emphysème.
Les patients présentant le schéma de type B sont caractérisés par une hypoxémie marquée et un œdème périphérique résultant d’une insuffisance cardiaque droite. Ces patients, parfois appelés ballons bleus, présentent généralement une toux et une production de crachats. Ils ont de fréquentes infections des voies respiratoires, connaissent une rétention chronique de dioxyde de carbone (PaCO2 > 45 mm Hg) et présentent des épisodes récurrents de cor pulmonaire. Les patients de type B peuvent présenter des signes pathologiques d’emphysème sévère, ainsi qu’une inflammation des grandes et petites voies respiratoires et d’éventuels défauts du contrôle ventilatoire. Ces patients répondent généralement aux critères de la bronchite chronique.
De nombreux patients présentent des caractéristiques des deux types cliniques, donnant lieu à des présentations cliniques mixtes ou intermédiaires.
Des effets différents sur le système cardiovasculaire. Les 2 types cliniques ont également des conséquences très différentes sur le système cardiovasculaire. Chez le patient de type B, l’hypoxie alvéolaire et l’acidose (secondaire à l’hypercapnie chronique) stimulent toutes deux la vasoconstriction artérielle pulmonaire, et l’hypoxémie stimule l’érythrocytose. L’augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire, l’augmentation du volume sanguin pulmonaire et éventuellement l’augmentation de la viscosité sanguine due à l’érythrocytose secondaire contribuent toutes à l’hypertension artérielle pulmonaire. En réponse à une hypertension pulmonaire à long terme, un cor pulmonaire se développe généralement : Le ventricule droit devient hypertrophique et l’augmentation du débit cardiaque est obtenue par une pression de remplissage anormalement élevée dans le ventricule droit. Des charges hémodynamiques supplémentaires peuvent provoquer la défaillance du ventricule droit, avec le développement consécutif d’une hypertension veineuse systémique, qui se manifeste par une distension de la veine jugulaire, un œdème périphérique, une congestion hépatique passive et parfois une ascite. Il convient de noter qu’en l’absence d’insuffisance cardiaque gauche, l’épanchement pleural n’est pas une manifestation du cœur pulmonaire. Chez les patients de type B, l’évaluation échocardiographique de la fonction cardiaque droite et l’estimation de la pression systolique de l’artère pulmonaire sont utiles pour quantifier le degré d’hypertension pulmonaire.
La destruction pulmonaire emphysémateuse caractéristique des patients de type A conduit à un lit vasculaire restreint en raison de la perte des capillaires pulmonaires des parois alvéolaires détruites. Cette condition se reflète dans la réduction de la capacité de diffusion du poumon pour le monoxyde de carbone (DLCO) observée chez les patients de type A (mais pas de type B). Cependant, comme les niveaux de PaO2 ne sont que légèrement déprimés chez les patients de type A, la vasoconstriction pulmonaire est minimale et l’érythrocytose secondaire ne se développe pas. Le débit cardiaque peut être légèrement réduit. Par conséquent, l’hypertension pulmonaire des patients de type A est plus légère que celle des patients de type B, et le cor pulmonaire se développe peu fréquemment, généralement seulement dans la phase terminale de la maladie.
Différents degrés de saturation en oxygène à l’effort. Des différences dans les échanges gazeux à l’effort distinguent également les 2 types cliniques. Les patients de type A développent une désaturation en oxygène pendant l’effort, tandis que les patients de type B peuvent présenter une augmentation de la saturation en oxygène pendant l’effort.
Les patients de type B sont des personnes qui ont des problèmes de santé mentale.