Signification clinique
Il existe un certain nombre d’états pathologiques directement associés au foramen magnum. Une pression intracrânienne élevée (supérieure à 20 mm Hg) résulte souvent de sources d’œdème telles qu’un accident vasculaire cérébral, un traumatisme, un effet de masse et une infection et représente un pronostic grave. Comme le volume total dans le crâne est fixe et se compose de sang, de liquide céphalo-rachidien (LCR) et de tissu cérébral, l’augmentation de la pression peut entraîner une compensation par une hernie de l’amygdale cérébelleuse à travers le foramen magnum. Le tableau clinique de toute hernie comprend une hypertension, une bradycardie et une dépression respiratoire, mais l’hernie cérébelleuse provoque spécifiquement une compression des centres respiratoires de la moelle et peut être fatale. L’anatomie du foramen magnum peut influencer le déplacement des tissus herniés.
Dans un autre sous-ensemble d’associations cliniques avec cette structure anatomique, les patients atteints de malformations de Chiari ont un foramen magnum statistiquement plus grand par rapport à la population normale. Chiari I correspond à l’hernie des amygdales cérébelleuses (une seule amygdale de 5 mm ou les deux amygdales de 3 mm) à travers le foramen magnum. Si certains patients sont asymptomatiques, la gravité des symptômes cliniques est très variable. Les plus légers sont des céphalées d’effort peu fréquentes. Les cas graves présentent une myélopathie significative et une atteinte du tronc cérébral. Les complications courantes sont la syringomyélie et l’hydrocéphalie. Chez les bébés, il existe des apnées du sommeil et des difficultés d’alimentation associées.
Chiari II est le déplacement inférieur du vermis, des amygdales cérébelleuses, de la moelle et du quatrième ventricule à travers le foramen magnum. La présentation clinique est plus sévère dans le cas du Chiari II que dans celui du Chiari I et est fortement associée à une myéloméningocèle lombaire et à des anomalies supratentorielles telles que la dysgénésie du corps calleux, les hétérotopies et les anomalies de la sulcation. Environ 80 à 90 % des enfants atteints de malformations de Chiari II présentent une hydrocéphalie secondaire à une obstruction du quatrième ventricule nécessitant la pose d’une dérivation. Les patients atteints de malformations de Chiari III présentent une encéphalocèle en plus des anomalies de Chiari II.
Une masse représente une autre forme de compression adjacente au foramen magnum. Les méningiomes sont des tumeurs bénignes du système nerveux central à croissance lente des cellules arachnoïdiennes de la dure-mère survenant le plus souvent dans la région basale du cerveau. Rarement, ils apparaissent dans le foramen magnum et se manifestent par des céphalées postérieures, des paresthésies et des déficits moteurs. La symptomatologie globale peut être variée en raison de la proximité anatomique avec les amygdales cérébelleuses, la moelle caudale, les nerfs crâniens inférieurs, la moelle épinière rostrale et les nerfs cervicaux supérieurs.
Une complication de la polyarthrite rhumatoïde chronique démontre un autre exemple de pathologie associée au foramen magnum. L’érosion des facettes C1-C2 associée à la polyarthrite rhumatoïde et la laxité des retenues ligamentaires entraînent une subluxation atlantoaxiale verticale. Ce défaut peut en outre entraîner une protrusion de l’odontoïde à travers le foramen magnum et une compression du mésencéphale. Parmi les autres étiologies de la subluxation atlantoaxiale figurent les traumatismes et les affections congénitales telles que le syndrome de Down. La présentation clinique est très variable car certains patients présentent peu de symptômes, mais d’autres présentent une instabilité importante et une atteinte neurologique.
Les condyles occipitaux comprennent les limites latérales osseuses du foramen magnum. Chez les patients présentant des mécanismes de blessure par traumatisme à haute énergie ou des charges axiales à fort impact au cours de divers événements sportifs (c’est-à-dire le football américain, l’escalade, les événements sportifs extrêmes), une diligence raisonnable pour exclure une blessure à la jonction occiput-cervical, ainsi que le reste de la colonne cervicale est justifiée via une anamnèse précise, un examen physique et une imagerie appropriée. Dans les centres de traumatologie avancés (c’est-à-dire de niveau I) et régionaux, la tomographie assistée par ordinateur fait partie du protocole d’imagerie avancé. Il est important de reconnaître que même les fractures déplacées du condyle occipital peuvent passer inaperçues sur les radiographies initiales. Dans le scénario clinique approprié, il faut envisager de transférer le patient qui se plaint d’une douleur persistante au cou, même en l’absence de symptômes neurologiques lors de la présentation.